小儿再生障碍性贫血

　　小儿再生障碍性贫血检查

　　1.血象

三系细胞减少，呈正细胞、正色素性贫血。网织红细胞<1%;白细胞总数大多降低，但也有正常者，此时常出现淋巴细胞相对值增高。

　　（1）急性再障(亦称重型再障Ⅰ型，SAA-Ⅰ)：

血象除血红蛋白下降较快外，.网织红细胞<1%，绝对值<0.015*1012/L。白细胞总数明显减少，中性粒细胞绝对值<0.5*109/L。血小板<20*109/L。

　　（2）慢性再障：

血象血红蛋白下降速度较慢，网织红细胞、白细胞、中性粒细胞及血小板值常较急性再障为高。

　　（3）重型再障：

网织红细胞绝对值<15X109/L 。中性粒细胞<0.5X109/L.。血小板<20X109/L。

　　2.血清学检查

　　血清铁、镁、锌测定 血铁、镁、锌升高。

　　3.血清EPO

游离红细胞原卟啉(FEP)、HbF 慢性型EPO、FEP和HbF增加。

　　4.骨髓象

　　急性再障(亦称重型再障Ⅰ型，SAA-Ⅰ)多部位增生减低，三系有核细胞明显减少，非造血细胞增多。 骨髓小粒空虚，非造血细胞如浆细胞、组织嗜碱细胞及脂肪细胞增多。

　　（1）慢性再障

三系或两系细胞减少，至少一个部位增生不良。如局灶增生良好，则红系常见晚幼红比例增多，巨核细胞明显减少。骨髓小粒中脂肪细胞及非造血细胞增加。

　　（2）重型再障：

骨髓增生广泛重度减低。非重型再障指达不到重型再障诊断标准的再障。

　　5.骨髓增生程度检查

　　(1)增生极度减低型：

多部位骨髓未发现或仅见少许造血细胞，多为网状细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞、淋巴细胞及脂肪细胞。

　　(2)增生减退型：

多部位或部分骨髓原始或幼稚细胞缺如，仅见少量造血细胞，以成熟型为主，非造血细胞增多。

　　(3)增生(正常)型：

骨髓增生正常，巨核细胞数减少，非造血细胞增多。

　　(4)增生活跃型：

红系或粒系较正常多见，原始及幼稚细胞也可见，巨核细胞少见，非造血细胞不多见。该型应除外溶血性贫血。儿童再障以后两型多见。

　　6.细胞培养

　　Ts淋巴细胞功能检查：急性型T、B淋巴细胞严重受累，NK细胞及CD4 /CD8 比值明显低于慢性型，慢性型主要累及B淋巴细胞。

　　造血干细胞培养 CFU-E，GM-CFU均减少。胸片可见心脏扩大;B超无肝、脾、淋巴结肿大;颅内出血时，应做脑CT检查。

　　其他：造血细胞培养可见红系祖细胞、粒-单系祖细胞均明显减少;免疫功能检测淋巴细胞值减低;T细胞量减少等。

　　7.染色体检查

　　数目多无变化，但可见较多的染色体断裂、部分互相易位、环状或多着丝点等畸形。皮肤或纤维细胞培养也有同样变化。约25%患者有肾脏畸形，如马蹄肾或一侧肾缺如。