小儿自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少综合征

　　一、症状

　 1.一般症状

有溶血性疾病的一般症状，发作时出现突然寒战、高热、呕吐、腹痛等，贫血和黄疸加重，脾脏肿大，严重者可出现出血性尿毒症综合征，发生大量血红蛋白尿和肾功能衰竭而死亡。

　　2.临床症状

　　①起病急骤的有寒战、高热、腰背痛、酱油样尿。

　　②多数表现为渐起贫血。

　　③黄疸、肝脾肿大。

　　④继发者常有原发疾病的表现。

　　⑤冷抗体型在冷环境下手足发绀、麻木疼痛，温暖后上述症状消失。

　　⑥血小板减少 则出现紫癜、瘀斑和鼻出血、齿龈出血、消化道出血倾向。

　　二、诊断

　　近4月内无输血或特殊药物服用史，如直接抗人球蛋白试验阳性，结合临床表现及实验室检查，可诊断为温抗体型自免溶贫。2.如抗人球蛋白试验阴性，但临床表现较符合，肾上腺皮质激素或切脾术有效，除外其他溶血性贫血，可诊断为抗人球蛋白试验阴性的自身免疫性溶血性贫血。

　　根据临床表现及实验室检查的特点可予以诊断。

　　三、分类

　　1.温抗体型

　　1)急性型：

患者多为婴幼儿，发病年龄高峰约为3岁，以男性占多数。发病前1~2周常有急性感染病史。起病急骤，伴有发热、寒颤、进行性贫血、黄疸、脾肿大，常发生血红蛋白尿。少数患者合并血小板减少，皮肤、黏膜出血。通常为急性病毒感染，如上呼吸道感染、风疹、麻疹、水痘、腮腺炎、传染性单核细胞增多症等，细菌感染如百日咳等也可诱发，偶有接种麻疹活疫苗或皮内注射结核菌素后发病的。患者发病急骤，以自发性的皮肤、黏膜出血为突出表现。皮肤可见大小不等的瘀点、瘀斑，全身散在分布，常见于下肢前面及骨骼隆起部皮肤，重者偶见皮下血肿。黏膜出血轻者可见结膜、颊黏膜、软腭黏膜的瘀点，重者表现为鼻出血、牙龈出血、胃肠道出血，甚至血尿;青春期女孩可有月经过多。器官内出血如视网膜出血、中耳出血均少见，罕见的颅内出血当视为一种严重的并发症，常预后不良，深部肌肉血肿或关节腔出血偶或见之。临床经过呈自限性，起病1~2周后溶血可自行停止，3个月内完全康复者占50%。对肾上腺皮质激素治疗的疗效较好。预后一般良好，但合并血小板减少者，可因出血而死亡。

　　2) 亚急性型：

患者多为9岁以下小儿，以继发性者占多数。发病前1~2周常有流感或菌苗注射史。起病缓慢，主要症状为贫血、黄疸和肝脾肿大，少数患者因合并血小板减少而有出血倾向。在病程中常反复发作，使症状加剧。病程一般约2年，有的患者经过治疗后获得痊愈，有的病情迁延，转为慢性型。合并血小板减少者可因出血而死亡。

　　3)慢性型：

患者绝大多数为学龄儿童。以原发性者占多数，起病缓慢，病程呈进行性或间歇发作溶血，反复感染可加重溶血。主要症状为贫血、黄疸、肝脾肿大，常伴有血红蛋白尿。病程呈进行性或间歇发作溶血，反复感染可加重溶血。皮肤瘀点、瘀斑以四肢远端多见，轻者仅见于皮肤抓痕部位。黏膜出血可轻可重，以鼻出血、牙龈出血及月经过多常见，口腔黏膜次之，胃肠道出血及血尿十分稀少。这些症状常反复发作。原发性者的病程可长达10~20年;继发性者的预后视原发病而定，合并血小板减少者预后大多严重。

　　2.冷抗体型

　　1)　冷凝集素病：

急性患者多为5岁以下小儿，常继发于支原体肺炎、传染性单核细胞增多症、巨细胞病毒感染等，勾端螺旋体病和水痘也可发生。起病急骤，主要表现为肢端发绀和雷诺征，伴程度不等的贫血和黄疸。临床经过呈自限性。原发病痊愈时，本病亦随之痊愈。慢性型患者主要见于50岁以上的老年人，大多为原发性，亦可继发于红斑性狼疮和慢性淋巴结炎，病情经过缓慢，常反复发作，预后严重。

　　2)　阵发性冷性血红蛋白尿症(paroxysmal cold hemoglobinuria，PCH)：

在我国不少见，1岁以后小儿均可发病，多继发于先天性梅毒、麻疹、腮腺炎、水痘等疾病，少数为原发性。病儿受冷后发病，大多起病急骤，突然出现急性血管内溶血，表现为发热、寒颤、腹痛、腰背痛、贫血和血红蛋白尿。偶伴雷诺征。大多持续数小时即缓解，若再受冷，可复发。