小儿自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少综合征

小儿自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少综合征一般治疗

　　一、治疗

　　本病征在治疗方面与慢性型血小板减少性紫癜基本相似，肾上腺皮质激素能获得较好疗效，宜足量长期使用，无效病例可行脾切除术。若经过皮质激素及切脾治疗均失败者，亦可应用硫唑嘌呤、环磷酰胺、长春新碱等免疫抑制治疗。在严重溶血时可输新鲜血液，保证尿液碱化，防止肾功能衰竭。

　　根据具体病因采取治疗可分为以下两种：

　 　1.冷抗体型自身免疫性溶血性贫血

应寻找潜在疾病，治疗原发病，避免寒冷刺激，注意保暖。对保暖及支持治疗无效病人可应用，苯丁酸氮芥：2-4mg/d，疗程3-6个月;或环磷酰胺：100-150mg/d，疗程>3个月。

　　2.温抗体型自身免疫溶血性贫血

病因明确者，应积极治疗原发病。

　　(1)手术治疗

脾切除手术，应用大剂量糖皮质激素治疗后2周溶血和贫血无改善;或每日需较大剂量强的松(>15mg)以维持血液学的改善;或不能耐受强的松、免疫抑制剂治疗，或有禁忌证者应考虑脾切除治疗。脾切除前最好做51Cr红细胞寿命和扣留试验，判断切脾疗效。

　　(2)药物治疗

　　①免疫抑制剂：

　　a对糖皮质激素及脾切除治疗不能达缓解;有脾切除禁忌证;

　　b每日需较大剂量强的松(>15mg)维持血液学改善者。应用硫唑嘌呤：50-200mg/d;

　　c环磷酰胺：50-150mg/d。血液学缓解后，先减少糖皮质激素剂量，后减少免疫抑制剂至维持剂量，维持治疗3-6个月，用药期间注意观察骨髓抑制等副作用。

　　②糖皮质激素：

氢化可的松：400-600mg/d，静脉输注，3-5d后改用强的松：1mg/kg·d，口服，7-10d内病情改善，血红蛋白接近正常时，每周渐减强的松用量10-15mg，直至强的松20mg/d，定期查血红蛋白及网织红细胞计数2-3周，若稳定每周减强的松2.5mg，至5-10mg/d，或隔日应用强的松10-20mg维持治疗6个月。

　　③大剂量静脉注射丙种球蛋白：

0.4-1.0g/kg，连用5d，对小部分IgG介导的免疫性溶血性贫血有一定疗效，但疗效短暂。

　　④血浆置换：

适用于抗体滴度高，糖皮质激素治疗效果差的病人。

　　⑤输血：

溶血危象或贫血严重的病人可适量输全血或洗涤红细胞。

　　二、预后

　　本病征预后取决于治疗效果和发作情况，也有较长时期不发作处于稳定状态者。