小儿肢端肥大症和垂体性巨人症

小儿肢端肥大症和垂体性巨人症一般治疗

　　(一)治疗

　　治疗目的是尽量使垂体腺瘤分泌过多的GH完全停止。

　　1.外科手术 如有肿瘤压迫必须采取肿瘤切除术。若切除不彻底，局部症状虽然可缓解，但生长激素水平仍不下降，肿瘤继续生长。

　　2.GHRIH 已有人工合成，用于治疗巨人症有一定疗效，还可用溴隐亭抑制GH分泌，口服溴隐亭2.5mg可使GH保持低值6～7h之久，可3～4次/d。

　　3.放射疗法 压迫症状不明显者，外照射治疗有一定疗效。

　　4.激素治疗 青春期病儿可采用激素治疗，能促进骨骺愈合，男孩用睾酮，女性用雌激素以抑制生长。

　　(二)预后

　　垂体巨大畸形引起的巨人症和肢端肥大症，如不治疗，病程会进展，可出现高胰岛素血症糖尿病，出现胰岛素拮抗。这可能与hGH分泌过多，促进IGH-1升高有关。IGH-1与胰岛素存在受体竞争现象。糖代谢障碍进一步会导致体内环境不稳定，出现高血压、心肌劳累及糖酵解不足，致使心肌乏力进一步致心力衰竭。肢端肥大症患者约1/3出现心力衰竭。患者寿命会受到一定影响。偶有个别患者会自发停止发展，但比较罕见。

　　1.目前认为巨人症和肢端肥大症治疗困难，预后不良，故早期发现和及时治疗是本病的关键。

　　2.对垂体瘤和增生引起者应以显微手术为主，同时辅以化疗及溴隐亭药物治疗。

　　临床症状缓解程度，皮肤改变及身高的控制好坏，主要视肿瘤切除的彻底程度如何。一部分病例可活至成年，部分病例死于肿瘤迅速发展，形成恶病质，合并感染。

　　3.对症治疗及预防感染，对本病预后有利。