小儿血管性血友病

　小儿血管性血友病鉴别

　　1、两种血管性血友病鉴别

　　出血倾向相似，VW因子明显减少。获得性vWD无出血家族史，常有原发病的症状， vWF的Ristocetin辅因子活性(vWF∶RcoF)、vWF∶Ag及因子Ⅶ活性降低可于遗传性vWD鉴别。

　　2.本病尚需与下列疾病相鉴别

　　血小板型vWD(Pseudo-vWD) 因血小板GPIb受体异常与vWF结合力增强，因而使血浆内的VW因子缺乏，引起类似血管性血友病的表现，需加以区别。有中等程度的血小板计数减少，出血时间延长，因子Ⅷ及vWF∶Ag减少，大多聚体缺乏，RIPA增强。此型与2B型vWD相似，但后者血小板计数正常。

　　血友病甲 为X-连锁隐性遗传，以肌肉关节出血为主，出血时间正常，凝血时间多延长。因子Ⅷ∶C下降，vWF∶Ag正常。与vWD的鉴别需依靠实验室检查。

　　巨血小板综合征 因血小板膜GPIb缺乏，血小板减少伴外周血涂片血小板巨大为其特点，vWF∶As正常，出血时间延长。

　　血管性假血友病：是遗传性出血性疾病的最常见类型， 为常染色体显性遗传。该病患者的血液中帮助控制出血的冯维勒布兰德因子(vWF)质或量的异常引起血小板功能障碍，因此凝血和止血时间变长。血管性假血友病通常没有其它出血性疾病严重，许多血管性假血友病患者可能不知道自己有这种病，因为他们的出血症状很轻。对绝大多数患者而言，此病对他们的生命影响很小或没有损害，除非严重受伤或需要手术。实验室检查可借助于阿司匹林耐量试验、血小板对瑞斯托霉素的诱导无凝集反应及vWF因子抗原(vWF∶Ag)测定等鉴别。

　　血小板功能障碍性疾病：需与轻型的血管性血友病相区别。轻型VWD经输入新鲜血浆或冷沉淀物，可使出血好转，出血时间及因子Ⅷ的有关活性恢复正常，而血小板功能障碍性疾病则疗效不明显。