小儿同型胱氨酸尿症怎样治疗?
向您详细介绍小儿同型胱氨酸尿症的治疗方法,治疗小儿同型胱氨酸尿症常用的西医疗法和中医疗法。小儿同型胱氨酸尿症应该吃什么药。
小儿同型胱氨酸尿症诊疗知识
就诊科室: 儿科 泌尿外科 治疗费用: 不同医院收费标准不一致,市三甲医院约10000--20000 治愈率: 治疗周期: 治疗方法: 生活调理小儿同型胱氨酸尿症一般治疗
小儿同型胱氨酸尿症西医治疗
一)治疗
1.饮食治疗:
“合成酶型”即胱硫醚合成酶缺乏,同型关胱氨酸变为胱硫醚的代谢途径发生阻滞。应限制蛋氨酸摄入量或限制蛋白。“甲基转移酶型”即甲基四氨叶酸-同型半胱氨酸甲基转移酶缺乏,同型半胱氨酸变为蛋氨酸的代谢途径发生紊乱。“还原酶型”即5,10-N-甲烯四氢叶酸还原酶缺乏。同型半胱氨酸提供甲基转变为蛋氨酸的代谢途径紊乱。所以后两者不应当限制蛋氨酸入量。
2.维生素:
本病各型均可试用大剂量维生素治疗。可先用维生素B6 100~500mg/d,连用数周,有效后渐减量,然后维持于最低有效量(约为25mg/d)。维生素B6无效者可加用叶酸10~20mg/d,维生素B12 0.5~1.0mg/d。
3.其他:
大剂量维生素完全无效者,应限制蛋氨酸入量,补充胱氨酸,加用甜菜碱。
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