小儿室间隔完整型肺动脉闭锁

　　一、实验室检查

　　并发感染时，外周血白细胞计数增高。

　　二、辅助检查

　 1、胸部X线

心影增大，重度三尖瓣关闭不全者增大明显，心影占据大部分胸腔，肺野清晰，肺血管纹理减少。

　　2、心电图

特征性表现为电轴左偏，左心室占优势，右心室低电压，右心房增大，乃因三尖瓣闭锁及左心室双入口所致。ST-T段改变常提示有不同程度的心内膜下缺血。

　　3、超声心动图

剑突下切面，二维超声及脉冲多普勒可充分显示双心房间异常交通，胸骨旁及心尖四腔切面可显示三尖瓣大小、形态学改变及反流严重程度。经剑下冠状、矢状切面，可根据右心室发育不良程度将右心室分为3部分。较常用的方法为根据体表面积计算出三尖瓣瓣环直径的正常值，再通过Z指数来判断右心室大小。右心室流出道肌性闭锁者漏斗腔完全消失，右心室与主肺动脉干之间形成分隔，经胸骨旁大动脉短轴切面显示最佳。肺动脉瓣闭锁者，瓣膜相互融合，漏斗部末端形成盲端，右心室收缩时呈圆锥样隆起，脉冲多普勒和彩色多普勒可看到湍流通过狭窄的肺动脉瓣口，可伴或不伴反流。动脉导管走向常较垂直，在胸骨上切面更易看到。

　　4、心导管

手术或经导管右心室减压术前应先行心导管和心血管造影以判断有无冠状动脉狭窄或中断。右心室造影正侧位片可显示三尖瓣活动功能、大小及右室形态，以及是否存在右心房冠状动脉交通。如无右心室冠状动脉交通存在，则无右心室依赖性冠脉循环，反之，并不能说明存在右心室依赖性冠脉循环。

　　5、CT和MRI

MRI自旋回波T1W图像可较好地显示手术后肺动脉闭锁伴室间隔完整的右心室发育的大小和右室心肌的厚度，并可进行随访比较。梯度回波电影序列上可见异常血流束流经狭窄的肺动脉口并可见异常血流束从右心室反流入右心房。造影增强磁共振血管成像序列和多层螺旋CT则对手术后有无外周肺动脉狭窄显示较好，对于做了Blalock分流手术者可较好地显示分流管道是否还通畅。

　　6、心血管造影

肺动脉闭锁伴室间隔完整心血管造影可用NIH右心导管做右心室造影，对于右心室极小者，可用端孔导管作右心室造影，但注射速度要降低，造影剂用欧米帕克350，1、0ml/kg，正位和左侧位投照。心血管造影时还须做肝锁位左心室造影或升主动脉造影，用猪尾巴左心导管，欧米帕克350造影剂，1、5ml/kg，用于观察冠状动脉、动脉导管、侧支循环血管和肺动脉。

　　在新生儿时期有指征进行心导管检查以明确诊断，同时进行介入性心导管瓣膜切开治疗。超声心动图显示三尖瓣下移畸形的效果较好。虽然心血管造影能显示三尖瓣的下移呈帆样改变，呈负性阴影阻挡右室流出道。通常造影剂经三尖瓣大量反流入极度扩张的右心房，可能影响右室流出道的辨别。

　　理论上通过右室造影可以显示窦隙与冠状动脉的关系，因为右心室压力增高可以迫使造影剂进入窦隙瘘管，使升主动脉提前显影。往往造影剂反流入右心房造成图像重叠使得难以发现冠状动脉狭窄。选择性冠状动脉造影可以克服这些困难，可显示冠状动脉近端扩张，造影剂沿窦隙进入右心室腔内，如有冠状动脉狭窄也可能发现。

　　四腔位和侧位经动脉导管造影可显示肺动脉及其分支，很少发生肺动脉分支狭小。在接受过分流手术的年长儿，应该谨慎性地在分流部位进行血管造影，以显示有无肺动脉扭曲及左、右肺动脉大小的差别。