小儿神经白塞综合征

小儿神经白塞综合征一般治疗

　　一、治疗

　　1.类固醇制剂 一般主张用较大剂量并且用药越早对神经系统症状的控制效果越好，使用类固醇制剂达到临床缓解时间需1～3周。

　　2.免疫抑制药 苯丁酸氮芥或硫唑嘌呤也有效，亦可与类固醇制剂联合应用。

　　3.新鲜血或血浆 有取得良好疗效的报道。

　　4.胸腺切除术 有报道于术后1～2年症状可获缓解，对儿童患者不宜轻易采用这种疗法。

　　5.对症处理 如颅内压增高者可用脱水剂或行脑室引流、反复腰穿放液减压。

　　6.眼炎的治疗 葡萄膜炎伴/不伴前房积脓者，可局部用糖皮质激素治疗。后葡萄膜炎、全葡萄膜炎、视网膜炎者，应给予系统的糖皮质激素治疗，并加用免疫抑制剂(如环孢素A等)、口服维生素E等。

　　7.血管炎的治疗 出现眼部损害及大血管、中枢神经系统、消化道等内脏血管炎症和关节肿胀、高热等表现的患者，应使用糖皮质激素及免疫抑制剂治疗。闭塞性动脉炎、血栓性静脉炎或静脉血栓形成等，可服用阿司匹林、潘生丁、丹参片等;亦可用活血化瘀中药。

　　二、预后

　　本病征预后较差，比单纯白塞综合征的病死率高得多，可达28%～47%，存活者也难以获得完全缓解，大多病例皆有神经系统后遗症。