小儿嗜铬细胞瘤

　　一、检查：

　　1、实验室检查

　　(1)24h尿儿茶酚胺(CA)及代谢产物测定 3甲氧基-4羟基扁桃酸(VMA)是儿茶酚胺最终代谢产物，正常值各实验室不同，一般为11～35µmol/24h(2～7mg/24h)，嗜铬细胞瘤患者明显升高，高血压发作时可达2倍以上。正常人尿中去甲肾上腺素(NE)排泄量<885nmol/24h，肾上腺素(E)<273nmol/24h，嗜铬细胞瘤高血压发作时可明显增高，超过2倍以上有诊断价值。3-甲氧基去甲肾上腺也明显增高。

　　(2)血CA测定 嗜铬细胞瘤病人血CA升高，以NE升高为多见，其次是NE、E都升高。静息卧位血浆CA升高具有诊断价值。

　　(3)甲氧去甲肾上腺素 敏感性与特异性强，恶性转移性嗜铬细胞瘤，血浆儿茶酚胺虽可正常，但甲氧去甲肾上腺素常升高。

　　2.药物实验 药物实验包括激发实验和阻滞实验。由于各种检查手段的发展，且激发实验有一定的危险性，目前很少应用。

　　(1)激发实验：适用于血压在21.3/13.3kPa(160/100mmHg)以下的非发作期间。静注磷酸组织胺0.03～0.14mg。也可静脉注射胰高糖素0.5～1mg或酪胺1mg。如血压升高8/5kPa(60/40mmHg)以上时则为阳性。此实验有一定危险性，事先应备好苄胺唑啉，以备血压过高时急用。

　　(2)阻滞实验：适用于血压在22.7/14.7kPa(170/110mmHg)以上或正在发作时。以苄胺唑啉5mg静脉注入，在3～5min内血压下降超过4.7/3.3kPa(35/25mmHg)者为阳性。也可用可乐定(clonidine)行抑制实验，测定血浆儿茶酚胺受抑制的情况。

　　影像学检查

　　(1)B型超声波检查：对肾上腺区肿瘤诊断较准确，但对肾上腺外的肿瘤欠佳。

　　(2)CT及MRI：CT对肾上腺肿瘤诊断的准确率达90%以上，MRI与CT表现相似，同时有利于寻找肾上腺外的嗜铬细胞瘤和多发肿瘤。

　　(3)131I-间碘苄胍(131I-meta-iodo-benzylguanidin，131I-MIBG)闪烁扫描：可用于嗜铬细胞瘤及恶性嗜铬细胞瘤的转移灶显像。既能定位，又能定性，特异而敏感，准确率在90%以上。