小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症

　小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症检查

　 　1、血象

多无特征性改变。一般以正细胞正色素性贫血为多见。网织红细胞和白细胞可轻度升高，血小板减低，少数病例可有白细胞减低。

　　2.骨髓检查

LCH患者骨髓增生程度多正常，少数可有增生减低。骨髓内很少发现pLCs，因此骨髓细胞学检查缺乏特异性，一般在血象异常时方作为常规检查。

　　3.内脏功能检查

　　肝功能 肝功能检查包括SAST、SALT、碱性磷酸酶和血胆红素增高、血浆蛋白减低、凝血酶原时间延长、纤维蛋白原含量降低等。

　　肾功能 包括尿素氮、肌酐、尿渗透压等，如有尿崩症症状还应检测尿相对密度和限水试验。

　　肺功能 如血气分析出现明显的低氧血症，则提示肺功能受损。肺功能不全常提示预后不良。

　　4.免疫检查

　　常规免疫学检查 多正常。T细胞亚群检查T4、T8均可减少，可有淋巴细胞转化功能降低，T淋巴细胞缺乏组胺受体。

　　免疫组织化学染色 增生的细胞呈CD1a抗原和S-100蛋白阳性反应，此外α-D-甘露糖酶、ATP酶和花生凝集酶也可呈阳性反应;

　　5.病理检查.

　　病理活检或皮疹印片 病理活检见到典型的郎格罕细胞是诊断的依据。皮疹、淋巴结、骨病变处病灶局部穿刺物或刮出物均可行病理检查，其特点为有分化较好的组织细胞增生，也可见到泡沫样细胞、嗜酸粒细胞、淋巴细胞、浆细胞和多核巨细胞。不同类型可有不同的细胞组成，严重者可致原有组织破坏，但无分化较差的恶性组织细胞。慢性病变中可有大量成片的Langerhans细胞增生，胞浆内常含有多少不等的脂质。有些病人骨组织病灶内同时伴有大量嗜酸性粒细胸浸润，称为多发性嗜酸性肉芽肿。

　　电子显微镜检查 病变组织内电镜下见到Birbeck小体，对于Langerhans细胞组织细胞增生症的诊断有决定性的意义。电镜下朗格汉斯细胞的胞浆电子密度较低，又称明细胞。细胞核的核膜内陷形成却痕，胞浆内可见特征性的朗格汉斯颗粒，又称Birbeck颗粒，呈杆状，又界膜，颗粒长0.2～1μm，宽为40nm。表面有规律间隔的横纹，或一端膨大呈网状球拍。胞核不规则，呈扭曲状。核仁明显，多为1～3个。

　　6.X线检查

　　骨骼X线检查 X线显示溶骨性破坏或穿凿性破坏。扁平骨和长骨发生溶骨性骨质破坏，扁平骨病灶为虫蚀样至巨大缺损，形状不规则，边缘可呈锯齿状。颅骨巨大缺损可呈地图样。脊椎骨受压则呈扁平椎，但椎间隙不狭窄。长骨多为囊状缺损，单发或互相融合成分房状，骨皮质变薄，无死骨形成，破坏明显处可有层状骨膜增生。上下颌骨破坏可致牙齿脱落。以上典型的骨X线变化提示郎格罕细胞性组织细胞增生症。

　　肺部X线检查 双肺可有弥漫的网状或点网状阴影，可见局限或颗粒状阴影，需与粟粒样结核相鉴别，严重病例可见肺气肿或蜂窝状肺囊肿、纵隔气肿、气胸或皮下气肿。久病者可出现肺纤维化。