小儿扩张型心肌病

小儿扩张型心肌病检查

　1.常规检查

　　2.心内膜心肌活检

无特异性病理变化，价值有限，可作为与特异性心肌病鉴别诊断的参考。组织学可见心肌细胞肥大、变性、间质纤维化。 DCM患者心肌活检时心肌细胞不同程度肥大、纤维化，而无明显的淋巴细胞浸润。通过组织学或PCR方法可排除心肌炎、遗传代谢性心肌病及线粒体病。心肌活检多用于心脏移植的评价。

　　3.分子遗传学检查

可确诊家族性DCM的基因异常及线粒体遗传性心肌病。

　　4.胸部X线检查

胸部X线表现为心脏阴影中度至重度普遍增大，以左室增大为主较明显，心搏减弱。透视下可见心脏搏动减弱。心力衰竭时可见肺淤血或肺水肿，有时可见胸腔积液及左下肺不张。

　　5.心电图检查

心电图显示以心肌损害、心律失常及心室肥大为主要改变。窦性心动过速，左室肥厚及ST-T改变最为常见。并可有心房肥大，右室肥厚及异常Q波。心律失常以第一度房室传导阻滞、束支传导阻滞及室性期前收缩多见。动态心电图监测约半数患者有室性及室上性心律失常。

(1)ST-T改变：

ST段降低多呈水平型降低，T波倒置或低平。

(2)异位搏动和异位心律：

以室性或房性期前收缩为最常见。可表现频发、多形、多源的室性期前收缩。可发展为室性心动过速或心室颤动。

(3)传导障碍：

部分病例可见房室传导阻滞(一到三度)，室内、束支及分支阻滞。

(4)心室肥大：

部分病例可见程度不同的左心室肥大，右心室肥大或双侧心室肥大则不多见。

　　6.超声心动图

各心室腔明显增大，以左室为主;室间隔和左室后壁运动幅度减低，二尖瓣前后叶开放幅度小;左室收缩功能障碍(射血分数及短轴缩短率下降)，左室后壁及室间隔运动幅度减低，射血分数及缩短分数明显下降。多普勒检查提示二尖瓣关闭不全。

　　7.核素显像

可见心肌不同程度的肥厚，心室腔扩大，室壁运动减弱，射血分数常<50%，并能了解心肌灌注情况。门控核素心血池扫描可测定心功能的早期改变，提高DCM的早期诊断水平。柠檬酸67Ga扫描和111In抗心肌球蛋白抗体显影可检出心肌急性炎症。

　　8.心脏断层显像

单光子断层扫描(SPECT)和正电子断层扫描(PET)，可测定心室收缩功能的左室、右室分区的射血分数以及左室、右室的高峰射血率;SPECT和PET可分别测定反映心室舒张功能的左室、右室高峰充盈率，早期检测其舒张功能的损害。

　　9.心导管和心血管造影

超声心动图检查可协助诊断DCM，心导管检查已很少应用。患者病情平稳后可进行心导管检查，心血管造影及心内膜心肌活检监测血流动力学改变，冠状动脉病变及心肌组织学检查等。左室舒张末压、左房压及肺毛细血管楔嵌压升高，心排血量和每搏量减少，射血分数降低。左室造影可见左室腔扩大，左室壁运动减弱。