小儿肠吸收不良综合征

小儿肠吸收不良综合征鉴别诊断

1.乳糖不耐受症(lactose intolerance)

　　乳糖不耐受症系双糖酶缺乏症之一，分为先天性和后天性两种，先天性乳糖不耐受症少见，为先天性糖类代谢异常，后天性乳糖不耐受症远较先天性者多见，系由于肠黏膜受损使乳糖酶暂时性缺乏或活性减低而发病，引起肠黏膜损害的原因很多，如各种肠炎(已知轮状病毒性肠炎最易引起乳糖酶缺乏)，痢疾，肠寄生虫病，胃肠道手术，免疫缺陷综合征等，乳糖的消化吸收在小肠上部，上皮细胞刷状缘分泌乳糖酶，水解乳糖为单糖，通过细胞的主动转运而吸收，肠乳糖酶活性减低或缺乏时，使未吸收的乳糖停留于肠腔内，由于其渗透作用，导致水和Na ，Cl-向肠腔内运转，直至肠内容物与细胞外液的渗透梯度达到平衡，肠腔液体量增加可促进肠蠕动，加速肠内容物通过，引起水样便，未消化的乳糖到达末端回肠和结肠，一部分被细菌代谢为乳酸，乙酸和氢气，这些有机酸进一步增加了肠腔的渗透压力，促进腹泻发生，严重者可有脱水，酸中毒。

　　乳糖不耐受症的临床表现：先天性者多自开始哺乳后即发病;迟发型于生后几年才出现症状;后天性者发生于引起乳糖酶缺乏的疾病后，临床表现为水样，泡沫状粪便，便次频繁，缺少粪质，可有呕吐，腹胀，脱水，酸中毒，进而发生营养及发育障碍，病情重者可威胁生命，大便呈酸性，pH值在5.5以下，可做乳糖吸收试验进一步确诊，如血糖呈低平曲线，高峰值低于200mg/L，可考虑本病，此外，还可以检测粪便中的乳糖，如粪便中存在乳糖或0.25%以上的还原物质则支持诊断，如有条件可做小肠活检，测定乳糖酶活性，低于2U/g黏膜(湿重)为乳糖酶缺乏。

　　治疗主要为饮食疗法，停用一切乳类饮食，代之以不含乳糖的食物，如各种豆类食品(豆浆，豆粉)蔗糖，果糖等，随着年龄的增长，病儿对碳水化合物有一定的耐受，故年长儿可试用适量的乳类食物。

　　2.非热带脂肪泻(non-tropical sprue，celiac disease)

　　此病又称麦胶敏感性肠病(glutin sensitive enteropathy)或小儿乳糜泻，过去也称为“原发性吸收不良综合征”，可能与遗传因素有关，本病有家族性，患儿具有对麦胶敏感的体质，其发病机制有人认为系因肠道内缺乏一种肽酶，使麦胶中有毒性的肽大量积聚损伤了肠黏膜细胞所致;也有人认为系由于免疫异常所致，患者在进食含麦粉的食物后，体内发生了体液免疫及细胞免疫反应，造成了肠黏膜损害而发病， 本病的病理改变主要发生在空肠部位，表现为空肠绒毛变僵硬，有的融合，有的萎缩，甚至完全消失，黏膜平坦，黏膜上皮细胞由柱状变为立方形，其刷状缘细胞数量减少，高度减低或消失，黏膜固有层见浆细胞及嗜酸细胞浸润。

　　本病多于小儿6个月添加谷类食物后逐渐起病，表现食欲逐渐减退，呕吐，粪便量多，呈灰白色玉米糊状，恶臭，含有泡沫及脂肪，体重不增或减轻，表情忧郁，面色苍白，腹部膨胀，肌肉松弛，由于蛋白质，脂肪，脂溶性维生素等营养物质吸收不良，患儿生长发育停滞，可有营养不良性水肿，佝偻病或骨质疏松，贫血或出血倾向等营养缺乏的表现，由于小肠上皮细胞刷状缘的许多水解酶活性下降，使葡萄糖，半乳糖及果糖吸收不良%