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尼兹诺夫综合征是怎么回事?
向您详细介绍尼兹诺夫综合征的病理病因,尼兹诺夫综合征主要是由什么原因引起的。
尼兹诺夫综合征病因 主要病因: 骨髓多能造血干细胞发育不全,常染色体或伴性染色体隐性遗传等
一、发病原因
因常染色体隐性遗传缺陷,胸腺无淋巴发育不良所致。
二、发病机制
本病属常染色体隐性遗传病,部分患者有嘌呤核苷磷酸化酶缺陷,即嘌呤替代途径的酶缺乏。
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