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尼兹诺夫综合征

(内兹罗夫综合征,奈泽洛夫综合征,胸腺淋巴发育不全,胸腺无淋巴细胞形成,胸腺无淋巴组织发育不良)

基本信息

尼兹诺夫综合征(Nezelof’s syndrome)即胸腺无淋巴发育不良(thymic alymphoplasia),但不伴甲状旁腺机能不全,属常染色体隐性遗传病,部分患者有嘌呤核苷磷酸化酶缺陷,即嘌呤替代途径的酶缺乏。属于原发性联合免疫缺陷病。详细

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