噬血细胞综合征

噬血细胞综合征一般治疗

　　一、治疗

　　1.病因治疗 继发性HPS应查找病因，针对病因、原发病作相应的治疗。如能发现病原微生物，则应及时应用有效的抗微生物治疗;如果是在应用免疫抑制时发生的HPS，则应停用免疫抑制剂;如果HPS发生于治疗前有免疫缺陷的患者，则治疗主要是抗感染及增强机体免疫力;如果HPS发生于化疗后，而肿瘤已缓解，则应停止化疗，同时抗感染。

　　2.化学疗法 常用的化疗药物有长春碱/长春新碱或依托泊苷(足叶乙甙、vp-16)/替尼泊苷(鬼臼噻吩苷)与肾上腺皮质激素联用，或CHOP方案，同时鞘内注射甲氨蝶啶(MTX)及头颅照射，也可进行反复的血浆置换。

　　3.免疫治疗 大剂量甲泼尼龙冲击，静脉滴注大剂量人血丙种球蛋白，应用环孢素A或抗胸腺细胞球蛋白(ATG)，均取得满意效果。

　　4.造血干细胞移植 Fisher等1986年首先报道用骨髓移植治愈家族性HPS患者，近来报道自体外周造血干细胞移植，并用IFN-γ加环孢素诱导自身GVHD，可提高成人淋巴瘤相关的HPS的疗效，并防止复发。

　　5.中枢神经系统浸润的治疗

　　(1)每天应用地塞米松，共8周，如为继发性HPS，治疗好转者可停用。如果是家族性HPS，则以后每2周注射1次地塞米松，共1年。

　　(2)停激素后用环孢素A，共1年。

　　(3)依托泊苷(VP-16)在前2周为每周2次注射，以后每2周1次约半年。

　　(4)开始治疗的第3、4、5、6周，每周鞘内注射1次甲氨蝶呤(MTX)，缓解后争取行异基因造血干细胞移植。

　　二、预后

　　预后良好，多可恢复，严重者可以致死，病死率可达 30%～40%。