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急性小脑性共济失调是一组以小脑性共济失调为主要表现的小儿时期所特有的综合征。正常的随意运动需要若干组肌肉的协同收缩。肌肉间这种巧妙的配合动作称为协同运动或共济运动。共济运动需要功能完整的深感觉、前...

小儿癫痫发作诱发... 疾病 (小儿癫痫发作诱发...)

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癫痫发作诱发失语综合征即Landau-Kleffner综合征,是由于癫痫发作造成语言中枢的功能障碍引致本病。

小儿家族性嗅神经... 疾病 (小儿Kallman综合征,...)

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家族性嗅神经-性发育不全综合征(familial olfactory-sexual aplasia syndrome)即嗅神经-性发育不全综合征(anosmia eunuchoidism),又称Kallmann综合征、失嗅类无睾综合征、嗅觉生殖器发育障碍综合征等。是一种先天性促性腺激素缺乏引起性...

急性中毒性脑病(acute toxic encephalopathy)是婴幼儿时期比较常见的一种中枢神经系统病变,其主要临床表现是在原发病中枢神经系统以外的疾病过程中,突然出现中枢神经系统症状,如发热、意识障碍、昏睡或昏迷、抽搐和病...

小儿急性播散性脑... 疾病 (小儿传染病后脑脊...)

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急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis,ADEM)是以中枢神经系统急性炎症脱髓鞘为特征,细胞免疫介导的自身免疫性疾病。本病通常发生于急性感染或疫苗接种后,故又称感染后脑脊髓炎或疫苗后脑脊髓炎。病前既...

小儿Alstrom综合征 疾病 (小儿家族性黑矇性...)

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小儿Alstrom综合征属于常染色体隐性遗传性疾病,主要为视力减退、神经性耳聋、肥胖、糖尿病、尿崩症、肾功能不全、性腺功能低下、高尿酸血症及高甘油三酯血症等。是发生最早、最严重的遗传性视网膜病变, 出生时或...

小儿眼-脑-肾综合 疾病 (小儿Lowe综合征)

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眼-脑-肾综合征(oculo-cerebro-renal syndrome or Lowe)又称Lowe综合征,是一种罕见的隐性遗传病。临床上以先天性白内障、智能低下以及肾小管酸中毒为特点,男性多见,出生时缺陷即存在,但症状多出现在婴儿期或更晚。眼、脑、...

小儿颅内肿瘤 疾病 (小儿中枢神经系统...)

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颅内肿瘤是小儿时期比较常见的肿瘤之一,因为小儿颅内肿瘤恶性者多及良性肿瘤位置深在险要而切除困难,故常危及小儿生命。其发生率在15岁以下儿童肿瘤中居第2位。颅内肿瘤好发年龄主要在2个年龄段,第一高峰在10岁...

小儿结膜吸吮线虫... 疾病 (小儿东方眼虫病,...)

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结膜吸吮线虫病(conjunctival thelaziasis)是由结膜吸吮线虫(thelazia callipaeda)寄生在人的眼部所致的眼病。此虫主要寄生在犬、猫等动物的眼内,人仅是偶然被该虫感染,引起眼部疾患。本虫寄生部位特殊,仅在眼部主要是结膜囊...

小儿阿姆斯特丹型... 疾病 (小儿浓眉-小头-短...)

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阿姆斯特丹(Amsterdam)型侏儒即de LangeⅠ综合征,又名Amsterdam综合征、Brachmann-de Lange综合征、Cornelia de LangeⅠ综合征等,为先天性异常性疾病,主要表现为患儿矮小常在120厘米以下,伴有特殊面容如浓眉,小头并智能落后,肢体...

小儿烟雾病 疾病 (小儿闭塞性脑血管...)

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烟雾病又称为Moyamoya 病或自发性基底动脉环闭塞症,是一种以双侧颈内动脉末端及大脑前、大脑中动脉起始部动脉内膜缓慢增厚,动脉管腔逐渐狭窄以至闭塞,脑底穿通动脉代偿性扩张为特征的疾病,"烟雾"名称的来源是在...

小儿急性偏瘫 疾病 (小儿脑动脉血栓形...)

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小儿急性偏瘫(acute hemiplegia in infant and childhood)现称为脑动脉血栓形成(cerebral artery thrombosis),是一组临床综合征,现在多以其病理命名,即脑动脉血栓形成。由于脑动脉血栓形成的部位多累及锥体束的供血,所以急性偏瘫是...

小儿肝性脑病 疾病 (小儿肝脑综合征)

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肝性脑病(hepatic encephalopathy,HE)又称肝性昏迷(hepatic coma) 或肝脑综合征,是由严重的急、慢性肝病引起的,以代谢紊乱为基础,伴有复杂的神经精神症状的综合征,主要临床表现是意识障碍、行为失常和昏迷。其发生和发展...

小儿早老症 疾病 (小儿Hutchinson-Gilford...)

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早老症(progeria)又称Hutchinson–Gilford综合征,可能为常染色体隐性遗传。患者男多于女,一岁以内生长发育正常,以后逐渐发生早老改变。是一种少见的以代谢异常、发育障碍和侏儒状态,伴有骨骼、牙齿、指趾甲、毛发及脂...

视神经胶质瘤(optic glioma)的发病率相对较低,以儿童较为多见。大约1/3的肿瘤仅局限于一侧视神经,而2/3的患者联合有视交叉、下丘脑、三脑室底及视束的侵犯。

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