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小儿肾淀粉样变性 疾病 (小儿Muckle-Wells综合...)

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小儿肾淀粉样变性又称Muckle-Wells综合征,是淀粉样蛋白沉着于肾脏引起肾功能障碍的一种少见病。肾病综合征为其主要临床表现,晚期可导致肾功能衰竭。这种淀粉样蛋白与碘接触时发生棕色反应,象淀粉一样,因此命名。...

军团菌感染主要表现为肺炎,也可合并其他各系统的损害,从而加重病情。肾脏受累是军团病(legionnaries disease,LD)最常见的合并症之一,其中半数病例可出现蛋白尿,镜下血尿约占1/4,严重者可致急性肾功能衰竭(急性肾衰)...

小儿范科尼综合征 疾病 (小儿Fanconi综合征)

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范科尼综合征(Fanconi syndrome),别名:小儿综合征,小儿戴布二氏血虚,小儿凡科尼综合征,小儿范科尼综合症,小儿范可尼血虚,小儿范可尼综合征,小儿复合肾小管转运缺陷症。是由于近端肾小管对多种物质再吸收障碍,...

双侧肾缺如 疾病 (双侧肾不发育,双...)

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双侧肾缺如首先由Wolfstrigel于1671年发现,Potter在1946年和1952年对该病的临床表现做了全面的描述。许多研究者们对该综合征的各个方面进行了广泛的探讨并试图用单一的病因学来解释,但始终未达到一致的认可。

肾动脉粥样硬化肾动脉粥样栓塞一种临床综合征包括根据阻塞肾小动脉粥样物质的量肾功能快速或缓慢减退。肾栓塞发病率随年龄而增长。最重要的非心源性肾栓子是破裂的主动脉粥样斑块。肾动脉粥样栓塞可于弥漫性侵蚀...

小儿多发性肾小管... 疾病 (小儿FanconiⅡ综合...)

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小儿多发性肾小管功能障碍综合征即FanconiⅡ综合征,表现为生长缓慢、软弱无力、食欲差、呕吐及多尿、便秘亦常见。小儿多发性肾小管功能障碍综合征又称de Toni-Debre-Fanconi综合征、肾性糖尿性侏儒合并低血磷性佝偻病、...

小儿低氯性氮质血... 疾病 (小儿Blum-van Caulaerlt...)

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低氯性氮质血症综合征(hypochloremic azotemia syndrome),又名Blum综合征、Blum-van Caulaerlt综合征,肾缺氧综合征、肾前性功能衰竭综合病征、肾前性尿毒症等。急性肾功能衰竭是一种常见的临床综合征,有广义和狭义之分。狭义的...

烧伤后低血容量性休克是引起急性肾功能衰竭的主要原因。休克时入球动脉血压降低或血清钠减少,刺激肾球旁装置,产生大量肾毒、血管紧张素Ⅱ,使肾血管收缩,肾脏缺血缺氧,肾小球虑过率降低,出现少尿甚至无尿。

肾小管-间质肾炎(tubulo-interstitial nephritis,TIN)系指一种以肾间质病变为主的一组非化脓性炎症反应,肾小球几乎无病变或偶有轻微病变,而肾小管均受累。

冷球蛋白(cryoglobulin)是指血浆温度降至4~20℃时,发生沉淀或胶冻状,温度回升到37℃时,又溶解的一类球蛋白。正常血清仅含微量的冷球蛋白,当其浓度超过100mg/L时,称为冷球蛋白血症(cryoglobulinemia)。血清冷球蛋白增高者...

肾性失镁 疾病 (肾小管镁丢失症,...)

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肾性失镁是一种罕见的肾小管功能障碍疾病。引起肾性失镁的疾病很多,可分为原发性和继发性,多为继发性。

近端肾小管性酸中... 疾病 (Ⅱ型RTA,近侧肾小...)

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近端肾小管性酸中毒(proximal renal tubular acidosis,PRTA)又称 Ⅱ型RTA。本病是由于近端肾小管重吸收HCO3-功能有缺陷,肾HCO3--阈值降低,尿液过多丢失HCO3-使血浆中HCO3-浓度下降而产生的高氯性酸中毒。

铝骨病 疾病 (铝相关性骨病)

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慢性肾功能衰竭可以引起肾性骨营养不良。一种类型是,由于继发性甲旁亢(secondary hyperparathyroidism,SHPT)引起的纤维性骨炎(osteitis fibrosa)。这是一种高转运型骨(high turn-over bone disease)。另外一种是代转运型骨病(low turn-over bone ...

小儿胱氨酸病 疾病 (小儿胱氨酸尿症)

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胱氨酸尿症(cystinuria)是一种家族性遗传性疾病,为常染色体隐性遗传病,是由近端肾小管上皮细胞及空肠黏膜对二碱基氨基酸(包括赖氨酸、精氨酸、鸟氨酸)及胱氨酸等转运障碍所致。本病临床罕见,主要发生在儿童和婴儿...

小儿远端肾小管酸... 疾病 (小儿Ⅰ型肾小管酸...)

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肾小管酸中毒(renal tubular acidosis,RTA)的临床表现以阴离子间隙正常的高氯性代谢性酸中毒、肾钙化、肾结石为特征。临床上可分为婴儿型及幼儿型。前者生后几个月内发病,男婴多见,为常染色体隐性遗传。后者常在2岁后...

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