阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal noctuRNAl hemoglobinuria，PNH)是一种后天获得性造血干细胞基因突变，导致红细胞膜病变的慢性溶血性疾病，临床上以间歇发作的血管内溶血、血红蛋白尿、睡眠后溶血加重为特点。男女均可...

相关症状 头痛 齿龈出血 肚子疼 发烧 血红蛋白尿

额外肾一般两个主要的肾脏通常是正常的，而且大小相等，但第3个则稍小。后者是一个完全多余的器官，具有其自身的收集系统、血液供应、相对独立的包膜下的肾实质。

相关症状 肚子疼 发烧 腹部肿块

肾脏位于其对侧的肾窝时称之为肾脏交叉异位。90%以上的交叉异位肾与其对侧的正常肾脏相融合，而最常见于马蹄肾畸形。融合肾异常的概念最早于1938年由Wilmer提出，1957年Mcdonald将其概念予以扩展，包括肾脏交叉异位伴融...

相关症状 脓尿 腹部肿块 肚子疼

多囊肾(polycystic kidney)是遗传性疾病，其病变特点是双肾实质有广泛的囊肿形成，系胚胎发育过程中肾小管与集合管间连接不良，分泌尿液排出受阻，肾小管形成阻塞性囊肿。目前研究认为多囊肾是与细胞凋亡异常有关的遗...

相关症状 脓尿 尿频 慢性肾功能不全 妊娠蛋白尿 妊娠期高血压

尿道缺如及尿道闭锁(urethral agenesis and atresia)极少见。尿道闭锁可呈完全性、部分性或膜状。尿道完全闭锁者，尿道呈一索状;部分闭锁者，多发生于阴茎头部或阴茎部尿道;膜状闭锁者，男性常发生在阴茎头部尿道外口或后尿...

相关症状 慢性肾衰竭 尿闭 尿外渗

皱梅腹综合征(prune-belly syndrome)即先天性腹肌缺如综合征，又称Obrinsky综合征、Froelich综合征、梅干腹综合征、腹发红综合征等。是一种极少见的先天性发育异常。系指患者部分或全部腹部肌肉严重发育不全甚至完全缺如，可...

相关症状 腹部皮肤梅干样皱纹 皮肤干枯 腹肌严重发育不良 输尿管扩张 上尿路结构和功能损害

双侧肾缺如首先由Wolfstrigel于1671年发现，Potter在1946年和1952年对该病的临床表现做了全面的描述。许多研究者们对该综合征的各个方面进行了广泛的探讨并试图用单一的病因学来解释，但始终未达到一致的认可。

相关症状 呼吸异常 呼吸衰竭 无尿

小儿多发性肾小管功能障碍综合征即FanconiⅡ综合征，表现为生长缓慢、软弱无力、食欲差、呕吐及多尿、便秘亦常见。小儿多发性肾小管功能障碍综合征又称de Toni-Debre-Fanconi综合征、肾性糖尿性侏儒合并低血磷性佝偻病、...

相关症状 生长缓慢 乏力 食欲缺乏 多尿 消瘦

重复肾及输尿管是指患侧肾脏是由两部分肾脏组织结合成一体，有一共同包膜，但肾盂输尿管及血管都各自分开的一种肾脏先天性畸形。发病率为2%～3%，女性多见。

相关症状 输尿管扩张 尿急 尿频 肾盂积水 下腹部包块

前列腺钙化，纤维化，是前列腺发生炎症愈合后留下的疤痕，是前列腺结石的前兆。前列腺结石常伴有慢性前列腺炎症，一般通过B超检查能看到这些病变。由于前列腺结构特殊性，发生钙化、结石一般没有较好的治疗方法...

先天性输尿管瓣膜症是指有一横行黏膜皱褶突出于输尿管腔内，大多位于膀胱输尿管交界处3cm之内，临床分为环状瓣膜(单一或多发环状瓣膜)、叶瓣状瓣膜(单一或多发叶瓣状瓣膜)及混合型瓣膜(环状瓣膜合并叶瓣状瓣膜)3种...

相关症状 恶心与呕吐 肚子疼 癌性输尿管狭窄 输尿管扩张 巨输尿管症

移植后淋巴增殖性疾病(posttransplant lymphoproliferative disorders，PTLD)作为器官和细胞移植后发生的最严重的并发症之一，在30多年前已被认识，但是当时提出的有关问题至今仍不能完全回答。

尿道瘘(urethral fistula)是指部分或全部尿液经尿道的异常通道排出体外或流经其他器官再排出体外的一种病理状态。根据发病原因可分为先天性和后天性两类。先天性尿道瘘很少见，又分为前尿道瘘和后尿道瘘。前尿道瘘极为...

相关症状 尿闭 膀胱阴道瘘 尿道瘘

泄殖腔外翻是最少见、最严重的先天性异常，又称膀胱肠裂。男性患儿膀胱尿道连接处与直肠相通，在女性膀胱、尿道与阴道部及直肠相通。患儿自尿道、阴道及直肠排出尿粪，常伴多器官的严重畸形，多数婴儿出生后不能...

膀胱不发育(agenesis of bladder)由尿道生殖发育反常所致，罕见。常伴有上尿路及其他全身脏器畸形，可伴有肾不发育。男性患儿可伴有前列腺、精囊缺如，男女均可存在严重的输尿管开口异位，出生后即使存活亦常因上尿路感...

相关症状 夜尿增多 骶骨发育不良