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小儿球形细胞脑白... 疾病 (小儿Krabbe白质营养...)

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球形细胞脑白质营养不良即球形细胞型白质营养不良(globoid cell leukodystrophy,GLD),又名Krabbe白质营养不良症、Krabbe病、Krabbe急性婴儿型脑硬化、球形白细胞发育障碍症、先天性全身肌发育不全、类球状细胞型白质脑病、类球...

多发性颅内血肿 疾病 (多发颅内血肿)

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颅脑损伤后颅内同时形成两个以上不同部位或类型的血肿时,谓之多发性血肿。此类血肿常伴发于严重脑挫裂伤病人,发生率约占颅内血肿的14.4%~21.4%。其中,居不同部位者占60%左右;位于同一部位但不是同一类型的...

急性小脑性共济失调是一组以小脑性共济失调为主要表现的小儿时期所特有的综合征。正常的随意运动需要若干组肌肉的协同收缩。肌肉间这种巧妙的配合动作称为协同运动或共济运动。共济运动需要功能完整的深感觉、前...

颅内静脉窦闭塞性... 疾病 (颅内静脉窦闭塞性...)

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特发性颅高压是临床表现以高颅压为主,脑脊液化验正常和神经放射学检查无颅内占位病位和脑积水为特征的一组疾病。病人的主要表现为无明确病因的头痛和视盘水肿。颅内静脉窦及静脉血栓形成是引起脑静脉回流和脑脊...

颅狭症 疾病 (颅缝骨化症,颅缝...)

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颅狭症是一条或多条颅骨骨缝过早闭合而导致头颅畸形、颅内压增高、智能发育障碍,并可有眼部症状。临床上以单个或多个颅骨骨缝过早闭合为特征。

格斯特曼综合征 疾病 (传染性痴呆病,格-...)

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格斯特曼综合征(Gerstmann syndrome,GSS),系Gerstmann,Straussler和Scheinker于1936年首先发现和描述,故以他们的名字命名。其特征是小脑共济失调伴有痴呆和脑内淀粉样蛋白沉积,多为家族性。1981年,Masters接种动物证实了该病的可...

赖氏综合征 疾病 (病毒感染性脑病综...)

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赖氏综合征(Reyes syndrome,RS)是急性进行性脑病,又名脑病伴内脏脂肪变性、Reye综合征、病毒感染性脑病综合征、肝巨块性脂肪变性-急性脑病综合征、呕吐病、肝脏脂质沉着症等。本综合征是病因未明的一种以急性脑病和肝...

进行性多灶性白质脑病(progressive multifocal leukoencephalopathy,PML)是一种罕见亚急性脱髓鞘疾病,其病原体多为乳头多瘤空泡病毒(papovavirus)。主要见于自身免疫功能低下的患者,因机会性感染致病。易见于霍奇金病、淋巴瘤以及...

硬脑膜外血肿是位于颅骨内板与硬脑膜之间的血肿,好发于幕上半球凸面,十分常见,约占外伤性颅内血肿的30 %左右。分为慢性与急性硬脑膜外血肿。

小儿眼-脑-肾综合 疾病 (小儿Lowe综合征)

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眼-脑-肾综合征(oculo-cerebro-renal syndrome or Lowe)又称Lowe综合征,是一种罕见的隐性遗传病。临床上以先天性白内障、智能低下以及肾小管酸中毒为特点,男性多见,出生时缺陷即存在,但症状多出现在婴儿期或更晚。眼、脑、...

小儿急性播散性脑... 疾病 (小儿传染病后脑脊...)

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急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis,ADEM)是以中枢神经系统急性炎症脱髓鞘为特征,细胞免疫介导的自身免疫性疾病。本病通常发生于急性感染或疫苗接种后,故又称感染后脑脊髓炎或疫苗后脑脊髓炎。病前既...

小儿颅内肿瘤 疾病 (小儿中枢神经系统...)

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颅内肿瘤是小儿时期比较常见的肿瘤之一,因为小儿颅内肿瘤恶性者多及良性肿瘤位置深在险要而切除困难,故常危及小儿生命。其发生率在15岁以下儿童肿瘤中居第2位。颅内肿瘤好发年龄主要在2个年龄段,第一高峰在10岁...

脑肺吸虫病是肺吸虫成虫寄生于脑内并不断移行造成的机械性损伤,及其代谢物等引起的免疫病理反应的一种疾病,以颞叶最常受损。

颅内畸胎瘤 疾病 (脑内畸胎瘤)

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颅内畸胎瘤是由一个以上胚叶多种组织构成的一种先天性异位瘤,比较罕见。

颅内脊索瘤 疾病 (脑内脊索瘤)

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脊索瘤是颅内较少见的一种破坏性肿瘤,深在于颅底部位,临床诊断主要根据神经症状和典型的影像学的改变两方面。1857年由Virchow首先记载脊索瘤,1858年Muller指出脊索瘤与胚胎脊索残留组织有关。 颅内脊索瘤多起自斜坡...

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