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阿尔茨海默病性痴呆

(阿尔采末病性痴呆,阿尔采默病性痴呆,阿耳茨海默病性痴呆)

阿尔茨海默病性痴呆有哪些症状?

向您详细介绍阿尔茨海默病性痴呆症状,尤其是阿尔茨海默病性痴呆的早期症状,阿尔茨海默病性痴呆有什么表现?得了阿尔茨海默病性痴呆会怎样?

阿尔茨海默病性痴呆症状

早期症状: 外貌苍老、皮肤干燥多皱、色素沉着、发白齿脱、肌肉萎缩。可能表现得过分整洁、有条理、遵守纪律,也可能邋遢不拘小节,表情欣快或暴怒或呆板

晚期症状: 记忆明显减退,理解、计算、判断及分析综合等智能活动明显下降,精神功能日益衰退,难以胜任工作或家务劳动,甚至不能正确回答自己的姓名年龄

  阿尔茨海默病性痴呆症状诊断

本病起病缓慢或隐匿,病人及家人常说不清何时起病。多见于70岁以上(男性平均73岁,女性为75岁)老人,少数病人在躯体疾病、骨折或精神受到刺激后症状迅速明朗化。女性较男性多(女∶男为3∶1)。蔺国宪(1988)报道36例,最年轻者36岁,平均发病年龄56岁,比文献报道的发病年龄早。

  病人外貌苍老、皮肤干燥多皱、色素沉着、发白齿脱、肌肉萎缩。可能表现得过分整洁、有条理、遵守纪律,也可能邋遢不拘小节,表情欣快或暴怒或呆板,行为动作幼稚愚蠢。当伴有记忆减退时,这些外观特征可能表明为痴呆。早期多有轻度遗忘与个性改变如主观任性、顽固迁执、自私狭隘等,常不被家人注意。少数病人情感淡漠、生活习惯刻板、情绪急躁、易与人争吵或因轻微不适感与家人纠缠不休。继而近事记忆明显减退,理解、计算、判断及分析综合等智能活动明显下降,精神功能日益衰退,难以胜任工作或家务劳动,甚至不能正确回答自己的姓名年龄、进食不知饥饱、出门后找不到家门、动作幼稚、收集废纸杂物。常伴有睡眠节律颠倒,白天卧床、夜间活动。可见有抑郁、欣快、淡漠或不稳定表现,可见有顶叶功能障碍的局灶性症状如言语困难。可有片断地迫害妄想、被窃或疑病妄想。部分病人在其病程中,可发生意识模糊或谵妄,称为老年性谵妄,常因急性精神创伤,更换环境或躯体疾病所诱发。躯体方面痛觉反应消失,神经系统检查常无其他明显性体征。脑电图呈α节律减慢,CT检查可见大脑皮质萎缩及脑室扩大。临床表现最有特征的是典型皮质型痴呆综合征,主要症状叙述如下:

1.记忆障碍

是AD早期突出症状或核心症状。早期主要累及短程记忆,记忆保存(3min内不能记住3个无关词)和学习新知识困难。不能完成新的任务,表现为忘性大,好忘事、丢三落四、严重时刚说的话或刚做过的事转眼就忘,刚放下碗筷又要求吃饭。记不住熟人姓名、电话号、反复说同样的话或问同样问题。交谈开始就忘了开头说了些什么,因此难以进行语言交流。东西常放错或丢失,购物忘记付款或多次付款。凡事需别人提醒或自备“备忘录”,即使如此也常出错。常忘了回电话,忘记赴重要约会,表现社会性退缩。家庭主妇忘记关水龙头或关煤气,造成安全隐患。可出现似曾相识和旧事如新症,如遇路人热情招呼。宛如亲人,而熟人熟地却感到陌生。疾病早期学习新知识、掌握新技能的能力减退,只能从事简单刻板工作。随着病程进展,远记忆也逐渐受累,记不住自己的生辰、家庭住址和生活经历,严重时连家里几口人,他们的姓名、年龄和职业都不能准确回答。在记忆长河中只剩下一鳞半爪的印迹。可出现错构和虚构症。


  一般病程在开始2~4年进展缓慢。有的病人发病早期对自己目前状况尚有一定自知之明,知道自己记性不如从前。有的力图掩饰或试图弥补自己的记忆缺陷,有的则持否定态度或归咎他人,“我的记忆好,没有问题”、“我能记得多年前的往事”、“都是别人捉弄我,想贬低我,只要他们离我远点,就什么事都没有了”。

  2.视空间和定向障碍

是AD早期症状之一,如常在熟悉环境或家中迷失方向,找不到厕所在那儿,走错自己的卧室,散步或外出迷途不知返而浪迹于街头。画图测验不能精确临摹简单立体图,韦氏成人智力量表检查视空间技能(如方块造型)分值最低。时间定向差,不知道今天是何年、何月、何日,不知道现在是上午还是下午,因而可能深更半夜起床要上街购物。

  3.言语障碍

病人言语障碍呈特定模式,其顺序先是语义学出现障碍,表现为找词困难,用词不当或张冠李戴。说话冗赘不得要领,可出现病理性赘述。也可出现阅读和书写困难,继之出现失命名能或命名性失语(能认识物体或能正确使用,但不能确切命名)。最初仅限于少数物品,以后扩展到普通常见物体命名。有报道早期AD病人波士顿命名测验(Boston Naming Test)出现的差错比MMSE多,提示命名困难可能较记忆减退早。神经病理学改变主要位于Wernicke区后部。经皮质的感觉性失语也很常见。言语障碍进一步发展为语法错误,错用词类,语句颠倒,最终音素也遭破坏而胡乱发音,不知所云,或缄默不语。

  4.失认

(感觉功能正常,但不能认识或鉴别物体)、失用(理解和运动功能正常,但不能执行运动)也颇常见 前者如不能识别物体、地点和面容(面容失认,Prosopaghosia,不能认识面容),不能认出镜中的自我。另有一种失用:观念性失用。表现为不能按指令执行正确完成系列动作,可以自发完成的动作,如穿衣,将里外、前后、左右顺序穿错。进食不会使用刀、叉、勺或用手抓食或用嘴舔食。

  5.智力障碍

智力包括既往获得的知识、经验以及运用这些知识和经验,解决新问题,形成新概念的能力。智力活动与思维、记忆和注意力密切有关。记忆本身虽不属于智力,但严重记忆障碍往往伴有智能缺损。AD病人是一种全面性智力减退,包括理解、推理、判断、抽象概括和计算等认知功能。AD病人思维能力迟钝缓慢,不能进行抽象逻辑思维,不能区分事物的异同,不能进行分析归纳。表现思维缺乏逻辑性。说话常自相矛盾而不能觉察,例如“我同母亲住在一起”,“她多大了?”“80多岁”。“那您呢?”“我82岁”,“那不是你和你母亲年纪一般大?”“是的”。由于判断力减退,尽管窗外雪花纷飞,却坚持说“现在是盛夏”。有人对AD病人纵向观察发现,MMSE每年平均约下降3分,个别病人智力衰退速度可能不同。

  6.人格改变

有额、颞叶受累的病人常表现明显的人格改变。可以是既往人格特点的发展,也可向另一极端偏离。如病人懒散、退缩、自我中心、敏感多疑、乖戾自私、不负责任、训斥他人或骂人、言语粗俗、行为不顾社会规范、不修边幅、不讲卫生、藏匿物品、捡烟头、拾破烂视若珍宝。可出现性脱抑制,不知羞耻,当众脱光衣服或公开手淫,与病前判若两人,令家人感到十分困扰。其中有些是继发于人格改变,有的则是认知缺陷所致。这些症状常在疾病中期出现。但人格改变并非必然,在精心看护下,病人可能很随和温顺,人格改变可能并不突出。

  7.进食、睡眠和行为障碍

病人食欲常减退,约半数病人正常睡眠节律紊乱或颠倒。白天卧床,晚上到处活动,骚扰他人。EEG显示REM睡眠潜伏期长,慢波睡眠减少。病人的动作重复刻板、愚蠢笨拙,如反复关闭抽屉,无目的地把东西放进拿出,反复转动门锁,玩弄衣扣或回避交往,表现退缩、古怪、纠缠周围人,不让家人走开。

  8.灾难反应(catastrophic reaction)

指由于主观意识到自己的智力缺损,却极力否认。进而在应激状况下产生继发性激越。例如为掩饰记忆力减退,病人用改变话题,开玩笑等方式转移对方注意力。一旦被人识破、揭穿或对病人生活模式干预,如强迫病人如厕、更衣,则不堪忍受而诱发“灾难反应”,即突然而强烈的言语或人身攻击发作,护理人员往往误认为病人忘恩负义与非难,使家人备感困惑和沮丧。此反应的终止和发作往往都很突然。

  9.夕阳综合征(Sundowner syndrome或Sundowning)

见于过度镇静的老人。当感染外伤、环境改变或外界刺激减弱,如在光线暗淡的黄昏,人物景象不易辨认时发生。其特征为嗜睡、精神错乱,共济失调或意外摔倒。精神药物(如镇静安眠药)不能耐受。躯体病也可诱发夕阳综合征。此时痴呆与谵妄共存,导致认知功能急剧衰退。一旦躯体疾病好转,认知功能也渐趋平稳。

  10.Klüver-Bucy综合征(KBS)

有报道发生率可高达70%,是一种与颞叶功能有关的行为异常,与动物切除双侧颞叶的KBS类似。例如视觉认识不能,不能识别亲人面貌或镜中的自我。用口探索物体(口探索症),也可表现为强迫性咀嚼口香糖或抽烟,以及用手抚弄、触摸眼前物体和食欲过度、随便乱吃。

  11.Capgras综合征

是一种特殊的妄想观念,不认识自己亲人而认为是骗子顶替冒充。约30%出现妄想,多为非系统的偷窃、被害、贫困和嫉妒内容。也可出现持续的系统妄想,认为居室不是自己的家,家人策划抛弃他,往往因此造成家庭和护理重重困难。可出现错认。把荧光屏的人像、照片和镜中人误认为真人并与之对话。约10%病人有听幻觉,病人听见说话声或与“人”对话。13%有幻视,多出现在傍晚,常为小人如儿童、矮子。有时这些小人来自电视荧屏。应警惕幻觉可能为重叠于痴呆的亚急性谵妄症状。情感淡漠是早期常见症状,约40%~50%病人可出现历时短暂的抑郁心境,经劝导或改善环境常可获得缓解。严重而持续的抑郁不多见。也可出现欣快、焦虑和激惹。神经系统可能伴有肌张力增高、震颤等锥体外系症状,也可出现伸趾、强握、吸吮等原始反射。晚期可见癫痫样发作。

  12.AD各期临床的表现

  (1)第1期或早期(1~3年):学习新事物困难,远记忆轻度受损;空间定向障碍,复杂结构视空间技能差;词汇少,失命名能;表情淡漠,偶尔激惹;情感悲伤,有些病人有妄想;运动系统正常。EEG检查正常;CT/MRI检查正常;PET/SPECT显示两侧后顶叶代谢低下/灌注低下。

  (2)第2期或中期(2~10年):远近记忆严重受损;简单结构视空间技能差,空间定向障碍;流畅性失语;计算不能;观念运动性失用;淡漠或激惹;某些病人有妄想;烦躁不安,踱来踱去。EEG检查背景节律缓慢;CT/MRI检查正常或脑室扩大,脑沟增宽;PET/SPECT显示双顶和额叶代谢低下/灌注低下。

  (3)第3期或晚期(8~12年):智力严重衰退;肢体强直,屈曲体位;大小便失禁。EEG呈弥漫性慢波;CT/MRI见脑室扩大,脑沟增宽;PET/SPECT示双顶和额叶代谢低下/灌注低下。

  由于AD病因未明,临床诊断仍以病史和症状为主,辅以精神、智力和神经系统检查,确诊的金标准为病理诊断(包括活检与尸检)。应注意的是既不要漏诊,也不要误诊。

  AD的临床诊断可根据以下几点:

①老年期或老年前期发生的进行性认知障碍。

②以记忆尤其是近记忆障碍、学习新知识能力下降为首发症状,继而出现智力减退、定向障碍和人格改变。

③体检和神经系统检查未能发现肿瘤、外伤和脑血管病的证据。

④血液、脑脊髓液、EEG及脑影像学检查不能揭示特殊病因。

⑤无物质依赖或其他精神病史。

  中老年人有人格改变者应慎重考虑痴呆的可能。如病人主诉遗忘及智力活动减退者应引起注意,对隐瞒认知缺陷而回避、否认和辩解者也应高度警惕。

  既往诊断AD多用排除法,而今诊断标准的完善,根据家人提供详细病史和典型表现,临床诊断正确率与病理诊断比较可高达85%。加上各项心理测查、实验室检查,正确率可达90%。

  诊断标准有WHO的ICD、APA的DSM和我国CMA的CCMD诊断标准外,各国标准基本类似,而美国国立神经病学及语言障碍和卒中研究所(NINCDS)和AD及相关疾病协会(ADRDA)联合制订的AD诊断标准独树一帜,分为“可能的”(probable)、“可疑的”(possible)及“肯定的”(definite)三级诊断。虽较详尽,但实用性较差,除美国应用较多外,通常只作科研的诊断标准。读者可参阅ICD-10的AD诊断要点。

  附:CCMD-2-R诊断标准。

  1.阿尔采末病(Alzheimer病)(290;F00)

  (1)符合脑器质性精神障碍的标准。

  (2)起病缓慢,以逐渐加重的痴呆为主要临床症状,病情发展虽可暂时停顿,但不可逆。

  (3)需排除以下疾病:

  ①脑血管病等其他脑器质病变所致的痴呆。

  ②抑郁症等精神障碍所致的假性痴呆。

  2.阿尔采末病,老年前期型(290.1;F00.0)

①符合阿尔采末病的诊断标准。

②起病年龄在65岁以下。

③病情恶化较快,可较早出现失语、失写、失读和失用等症状。

  阿尔采末病(Alzheimer病),老年型(290.0.290.2;F00.1):

①符合阿尔采末病的诊断标准。

②起病年龄已满或超过65岁。

③病情缓慢加重,早期以记忆障碍为主要表现。

  3.阿尔采末病(Alzheimer病),非典型或混合型(290.8;F00.2) 符合阿尔采末病的诊断标准,但临床症状不典型,或同时合并脑血管病。

  4.阿尔采末病(Alzheimer病),其他型(290.8;F00.9) 符合阿尔采末病的诊断标准,但不完全符合上述3型的诊断标准。

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