遗传子宫出血的分类及症状

遗传性子宫出血主要分为特纳综合征、先天性卵巢发育不全综合征、遗传性出血性疾患以及凝血功能障碍性疾病等。不同的疾病有不同的临床表现，如月经过少或闭经、月经周期延长或者缩短、阴道流血淋漓不断等。

一、特纳综合征：是染色体异常导致的先天性卵巢发育不全，患者除生殖系统发育不良外，常伴有身体发育迟缓，可表现为身材矮小、特殊面容、智力低下等症状。同时由于缺乏促卵泡生成素，会导致卵巢功能早衰而引起原发性不孕和40岁前过早死亡。此外，由于缺乏雌激素，患者的乳腺腺管呈腺样增生，而无腺液分泌，也可出现一侧或双侧乳房肥大。

二、先天性卵巢发育不全综合征：是一种比较常见的常染色体畸变，可累及多个器官，以卵巢最易受累。典型临床表现为出生时身长低，约75%存在不同程度的先天性缺陷，会伴有特殊的面部特征，还会出现生长发育迟缓、骨质疏松等情况。

三、遗传性出血性疾患

1.血小板减少症：是一组由多种原因所致的血小板数量低于正常值的病理状态，临床上较为常见，可分为原发性和继发性两大类。前者为自发免疫反应所引起的血小板破坏过多，后者因其他疾病影响了巨核细胞的生产而导致血小板产生不足。主要症状有皮肤黏膜出血点或紫癜、瘀斑、齿龈渗血、消化道出血、颅内出血等。

2.再生障碍性贫血：指造血组织损伤,以致全血细胞减少的一类疾病，其病因主要包括化学物质(苯)、辐射(X射线)、病毒感染等因素。轻者可无任何症状，重者可有进行性贫血、苍白、黄疸、出血倾向等。

3.Von Willebrand病：一种以血管壁结构异常为特点的出血性疾病，主要是因为血管内皮层中所含的von Willebrand因子(VWF)缺乏或VWF与血小板结合率降低所致。临床表现主要有皮肤黏膜出血、腹水、脑梗死、心肌梗死等。

四、凝血功能障碍性疾病

1.血友病：属于一组遗传性的出血性疾病，为x染色体隐性遗传性疾病，是由第X染色体上的基因突变，造成体内合成第八因子(F8)缺乏所致。患者具有轻微创伤后出血不止的特点，并且在手术、拔牙、放疗、分娩等方面也容易发生出血。

2.Factor Ⅴ Leiden因子缺陷症：又称为遗传性异常纤维蛋白溶解症，是由FⅫ基因突变为凝血酶原裂解酶缺陷所致的一种获得性出血性疾病。临床上以严重的静脉和动脉血栓形成为主要病变，严重时可危及生命。

除了以上几种情况以外，还有一种情况就是弥散性血管内凝血(DIC)，是指在某种特定诱因的作用下，机体内的凝血机制被激活，在广泛的微循环灌注不足的同时并存有广泛的微血管系统的激活与广泛的新鲜血栓形成。