糸统性硬皮病硬皮病

系统性硬皮病和硬皮病是同一种疾病，只是名称不同。其是一种自身免疫性疾病，以局限性或全身性皮肤硬化、紧缩为特征，常伴有毛细血管扩张、雷诺现象等表现。

一、病因

目前认为该病的发病与遗传因素有关，也可能是感染、环境刺激等因素诱发的。部分患者有家族史，可能受遗传影响而患病；长期接触化学物质的人群，如染发剂中的邻苯二甲醛等有害成分，可能会导致机体出现异常反应，从而引发此病。此外，病毒感染、神经内分泌紊乱等原因也可能引起该病的发生。

二、症状

1.皮肤改变：早期表现为手部肿胀、雷诺现象(即四肢末端对称性苍白、青紫、潮红等)及毛囊周围色素沉着，随后出现皮肤紧绷、变硬、增厚、萎缩等硬皮症的表现，可从手指逐渐扩展至手臂、面部、颈前和胸骨上窝处，最后躯干受累。严重者可呈“披肩征”，亦可见到瘢痕形成、纤维化和溃疡等。通常在掌指关节部位无典型硬斑块，但手掌皮肤弥漫纤维化，可触及硬结，称为“牛眼征”。

2.内脏器官受累：主要见于食管、胃肠、心脏和肾脏等器官，其中食管病变最为常见，其他器官也可发生不同程度的功能障碍，如心肌损害、肺间质纤维化、肝脾大、蛋白尿等。

3.肢端肥大：一般出现在皮肤症状之前，由于局部软组织和脂肪过度堆积所致，表现为双手明显粗厚、颜面和身体其他部位显著增大、满月脸、水牛背、肢体肥厚、杵状指/趾等症状。

4.雷诺现象：表现为遇冷或情绪紧张时，手指(足趾)皮肤颜色变化，先是皮肤发白，然后发绀，继之皮肤变红，如有缺氧倾向，则应立即就诊治疗。

三、治疗方法

临床上常用药物包括糖皮质激素类药物，如醋酸泼尼松片、地塞米松片等，以及细胞毒性药物，如环磷酰胺片、硫唑嘌呤片等进行治疗。若病情较重，还可使用注射人免疫球蛋白制剂、醋酸氢化可的松琥珀酸钠注射液等药物治疗。对于存在呼吸困难、吞咽困难等情况的患者，还需及时通过手术方法进行处理。