硬皮病自体脂肪移植

硬皮病是一种以局限性或弥漫性皮肤硬化、纤维化和萎缩为特征的自身免疫性疾病。目前尚无特效疗法，只能对症治疗缓解症状，辅助治疗可采用按摩与运动等方法来改善局部血液循环，有助于减轻组织缺氧现象。

一、硬皮病因

1.发病机制：硬皮病的确切发病机制尚未明确，可能涉及血管病变、胶原合成代谢障碍、表皮细胞增殖过度及T淋巴细胞异常活化等因素。

2.病理改变：早期主要表现为真皮弹力纤维减少或缺乏以及胶原纤维排列紊乱；后期则出现胶原纤维数量增多并呈均质化改变，胶原纤维间有密集泡沫样水隙形成，并有大量成纤维细胞增生，胶原沉积在胶原酶的作用下被分解吸收而产生瘢痕。

二、硬皮病表现

1.系统损害：约50%患者仅有皮肤受累，余者同时存在内脏损害，如食管功能失调引起吞咽困难、肺部疾病导致咳嗽气短、肾小球病变引发蛋白尿、雷诺现象(肢体遇冷或紧张时颜色变化)、胃肠溃疡穿孔出血等。

2.皮肤改变：初期仅见手指处毛细血管扩张、网状色素沉着和指(趾)末端发绀，继之全身广泛毛细血管扩张、皮肤弥漫性紧绷变硬，面部常发生进行性肿胀、结节性红斑，胸背部可见散在或融合性的紫癜，腹部、上肢外侧也可发生类似改变。晚期各处皮肤均显著紧缩、变硬，甚至发展至皮革状或硬木样外观，触之柔软但不可移动，此时一般已失去痛觉，表面常发生溃疡不易愈合。

三、硬皮病治疗方法

1.药物治疗：糖皮质激素适用于急性期或严重患者，可以抑制自身抗体和炎症反应，常用药物包括泼尼松、地塞米松等。羟氯喹可用于伴有关节炎症状的患者，钙通道阻滞剂用于雷诺现象患者，他克莫司软膏可涂抹于硬皮病患者的患处皮肤，以促进皮肤恢复弹性。

2.手术治疗：部分局限性硬皮病患者若合并动脉狭窄或闭塞，可行经皮腔内血管成形术、支架置入术等扩宽血管，还可通过注射转移因子等措施提高机体免疫力，预防感染。

3.其他治疗：紫外线照射、激光治疗、放射疗法等也有一定疗效，必要时需考虑采取手术切除硬肿块。

4.康复训练：对于皮肤紧绷、僵硬部位可通过按摩与运动相结合的方法进行锻炼，如四肢伸展、屈曲、握拳练习等，有利于加强肌肉力量，保持关节灵活性，防止畸形。

日常生活中应避免日晒、注意保暖，以免加重病情。