眼眶淀粉样变性是什么病 病因是什么
核心提示:眼眶淀粉样变性是一种淀粉样蛋白出现沉积而引起的眼部病变,多发生在眼眶腺区域,眼睑和结膜组织内部。眼眶淀粉样变性是一种比较罕见的眼部疾病,发病的时候患者会出现眼球突出,眼球运动障碍和视力下降等症状。
眼眶淀粉样变性是一种淀粉样蛋白出现沉积而引起的眼部病变,多发生在眼眶腺区域,眼睑和结膜组织内部。眼眶淀粉样变性是一种比较罕见的眼部疾病,发病的时候患者会出现眼球突出,眼球运动障碍和视力下降等症状。
因为眼眶淀粉样变性属于罕见的眼部疾病,因此可研究的病例并不多,为医学的研究增加了困难,因此目前尚未能明确引起病变的因素,只能确定眼眶淀粉样变性是一种浆细胞参与的病变,可能与机体免疫功能障碍有关。 据临床病例显示,眼眶淀粉样变性会继发于长期的眼部感染以及慢性炎症,像血管炎,海绵状血管病等,也可鞥你继发于多发性骨髓瘤、巨球蛋白血症、B细胞性恶性淋巴瘤等。有的病例表现出一定的家族倾向,因此不排除与遗传有关。
原发性的眼眶淀粉样变性占全部病例中的大部分,眼眶的病变只是全身淀粉样变形的其中一个部分,说明身体的其他部位都会出现淀粉样的蛋白沉着,常见的发病部位有皮肤,咽,支气管分支,心脏,肝脏,肾脏,肌肉,神经和血管等。如果病变严重,会波及的心脏,使心脏受累,引起心力衰竭。如果舌头受累,就会使舌肥大,引起吞咽和说话的障碍。
只局限在眼眶部的眼眶淀粉样变性是十分罕见的,一般淀粉样蛋白先沉积在结膜,再沿血管周围向后蔓延到筋膜囊和眼眶,最典型的病变是淀粉样蛋白沉积在上,使眼睑出现易出血的实体赘生物,淀粉样蛋白沉积在泪腺使泪腺肿大,侵犯肌肉使眼外肌肥大,眼球活动受限,也可能侵犯到巩膜和视神经周围。如果病变侵犯到眼眶的其他组织,就会引起眼球突出,眼眶出血等。
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