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遗传性铁粒幼细胞性贫血应该做哪些检查?
向您详细介遗传性铁粒幼细胞性贫血应该做哪些检查,常用的遗传性铁粒幼细胞性贫血检查项目有哪些。
遗传性铁粒幼细胞性贫血常见检查
检查名称 | 检查部位 | 检查科室 | 检查作用 |
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MCH | 血液血管 | 血液 | 平均红细胞血... |
尿卟胆原 | 肾 | 心血管内科 血液 | 尿卟胆原是临... |
棘形红细胞 | 血液血管 | 肾 肝病 保健科 | 棘形红细胞对... |
红细胞大小异常 | 血液血管 | 血液 | 通过检查红细... |
红细胞环状体 | 血液血管 | 血液 | 红细胞环状体... |
红细胞生成素 | 血液血管 肾 | 肾 血液 保健科 | 目的是通过检... |
红细胞还原型谷胱甘肽及稳定试验 | 血液血管 | 血液 | 红细胞还原型... |
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶 | 血液血管 | 血液 | 是营养代谢重... |
血液学特殊功能检查 | 血液血管 | 血液 | 红细胞比积的... |
血液电解质 | 血液血管 | 血液 | 目的是通过对... |
1.外周血 贫血的程度差别很大,血红蛋白减低大多较明显。低色素性贫血的特征很明显。平均红细胞体积(MCV)大多降低,少数正常,个别增高。血涂片红细胞形态常呈双向,即可见形态正常和不正常的两类细胞。红细胞明显大小不均;异形、靶形、椭圆形和点彩红细胞增多。网织红细胞正常,偶见增高。白细胞及血小板数正常。红细胞的渗透脆性呈明显不一致性,可增高亦可降低。
2.骨髓象 骨髓中红系细胞过度增生,铁染色显示含铁血黄素显著增多,铁粒幼细胞增至80%~90%,并可见到约10%~40%的环形铁粒幼细胞,后者大多为中晚幼红细胞。血涂片中亦可发现铁粒幼细胞。偶尔出现巨幼样红细胞,可能为伴有叶酸缺乏。
3.血清铁大多增高,铁饱和度常显著增加,铁动力学研究通常显示血浆铁清除率加快,为正常的1/4~1/2;铁利用率减低,约为正常的1/5~1/3。肝活检显示铁质沉积,不输血者之肝脏也可有同样的改变,常伴无症状的细小结节状肝硬化,与遗传性血色病的肝脏病变很相似。
4.红细胞内FEP减少或在正常下线,红细胞内FEC大多正常。吡哆醇治疗无效的病例,FEC可很高,而FEP显著减少。
5.51Cr测出的红细胞生存时间正常或稍缩短,红细胞平均寿命40~100天。