儿童急性障碍性贫血
核心提示:儿童出现急性障碍性贫血即急性再生障碍性贫血,属于骨髓增生异常综合征的一种类型。该病进展迅速、病情危重,若不及时治疗可导致严重出血或感染而死亡。
儿童出现急性障碍性贫血即急性再生障碍性贫血,属于骨髓增生异常综合征的一种类型。该病进展迅速、病情危重,若不及时治疗可导致严重出血或感染而死亡。
一、病因
引起急性障碍性贫血的常见原因是免疫因素,如病毒感染后发生变态反应,或者应用抗肿瘤药物、磺胺类药物等化学物质引起的再障。此外,还可能与遗传有关,如果父母患有再障,则子女患再障的风险明显增加。
二、临床表现
1.贫血:是本病的主要症状之一,轻者表现为皮肤苍白、无力;重者则会出现面色苍白、头晕、气短等症状,并且随着贫血程度加重还会伴有心悸、耳鸣和指甲发白等情况。
2.出血:主要表现为全身各系统的出血,以皮肤黏膜以及内脏器官较为多见,一般开始为皮肤黏膜出血点、淤斑及鼻腔牙龈出血等,之后逐渐发展成大片的血尿、呕血、咳血、颅内出血等重度出血。
3.感染:由于造血功能下降,机体防御能力降低,所以容易继发细菌、真菌等各种类型的感染,其中肺部感染最为常见,常有咳嗽、咳痰、呼吸困难等症状。
4.其他症状:部分患儿还可伴随有骨骼疼痛、皮疹、肝脾肿大、黄疸等多种并发症。
三、诊断
当患儿出现以上不适症状时,应高度怀疑存在急性障碍性贫血的可能性,需及时就医进行检查明确具体原因。通常需要做血液化验、骨髓穿刺、染色体核型分析等相关检查,必要时还需配合流式细胞学检测等项目辅助判断。
四、治疗
1.支持治疗:对于急性障碍性贫血而言,一旦确诊就应及时住院接受综合治疗,包括输注红细胞改善贫血情况、使用人血丙种球蛋白冲击治疗、补充新鲜冰冻血浆纠正凝血功能障碍等措施,以避免不良后果的发生。
2.免疫抑制剂治疗:针对因病毒感染所致的急性障碍性贫血,可在医生指导下酌情选择注射用重组人干扰素α1b、利巴韦林颗粒等具有广谱抗病毒作用的药物进行治疗。
3.手术治疗:经上述治疗无效者,必要时可行异体造血干细胞移植术,以达到根治疾病的目的。
日常生活中家长要注意做好护理工作,尽量给患儿提供舒适的生活环境,保证营养均衡,有助于身体恢复。