严重再生性障碍贫血
核心提示:再生性障碍贫血简称再障,是由于化学、物理等因素导致骨髓干细胞发育停滞和造血微环境破坏所致的全血细胞减少症。临床上以进行性全血细胞减少及反复感染、败血症等继发症状为特征,可分为重型再障与非重型再障两种类型。
再生性障碍贫血简称再障,是由于化学、物理等因素导致骨髓干细胞发育停滞和造血微环境破坏所致的全血细胞减少症。临床上以进行性全血细胞减少及反复感染、败血症等继发症状为特征,可分为重型再障与非重型再障两种类型。
一、原因
1.遗传因素:再障发病具有家族聚集现象,且呈常染色体显性遗传,但具体病因尚不明确。
2.药物因素:如氯霉素、磺胺类药、苯妥英钠、苯肼等药物可引起骨髓抑制,长期服用这类药物者需定期检查血常规。
3.电离辐射:如X射线、放射性核素等,可损伤DNA而致病。
4.病毒感染:如巨细胞病毒、肝炎病毒等,均可损害造血干细胞而导致再障。
5.其他:如氧化应激反应、自由基产生过多等原因也可诱发再障。
二、治疗
1.支持治疗:包括输注红细胞纠正贫血,使用粒细胞刺激因子改善网状红细胞生成,以及输注血小板防止出血。
2.免疫抑制剂:常用的有抗淋巴细胞球蛋白、环孢素A等,通过抑制T细胞活性来预防或控制自身抗体介导的溶血危象及免疫性疾病。
3.抗生素:若并发细菌感染时,可根据药敏试验结果选择敏感抗生素,如青霉素类、头孢菌素类等药物。
4.雄激素:常用药物有司坦唑醇、甲泼尼龙等,能促进网织红细胞增生,并提高中性粒细胞及血小板数量。
5.免疫球蛋白:适用于重度再障患者,可增强免疫力并减轻病情。
6.手术治疗:必要时可行异体造血干细胞移植术,以达到根治的目的。
7.中医中药:对于轻度再障患者,还可遵医嘱采用补肾填精的方法,如运用当归、熟地、枸杞子、女贞子、旱莲草等中药材进行调理。
三、注意事项
日常生活中,再障患者要注意休息,避免剧烈运动,以免加重不适症状。同时还要注意饮食清淡,多吃新鲜水果蔬菜和高蛋白食物,保证营养均衡,有助于机体恢复。