严重再造性障碍贫血
核心提示:严重再障即重度再生障碍性贫血,是由于骨髓造血功能衰竭所致的全血细胞减少症。重度再生障碍性贫血患者常表现为进行性加重的全血细胞减少、反复或多次严重的感染、内出血等。轻者可无症状,重者可因严重贫血及反复感染而危及生命。
严重再障即重度再生障碍性贫血,是由于骨髓造血功能衰竭所致的全血细胞减少症。重度再生障碍性贫血患者常表现为进行性加重的全血细胞减少、反复或多次严重的感染、内出血等。轻者可无症状,重者可因严重贫血及反复感染而危及生命。
一、原因
1.化学药物:如氯霉素、磺胺类药、抗肿瘤药以及苯并芘等化工原料均可引起再障。
2.辐射因素:各种电离辐射如X射线、γ射线、y射线等均可能诱发再障。
3.生物因素:病毒感染与再障发病有一定关系,尤其是T淋巴细胞相关的再障。
4.遗传和免疫异常:再障的发生存在家族聚集现象,且再障患者的HLA-B型频率高于一般人群。再障时体内有自身抗体,其产生的免疫反应可损伤红系祖细胞。
二、治疗
1.支持治疗:包括输注红细胞纠正贫血,以改善缺氧状况;使用粒细胞集落刺激因子可以促进中性粒细胞增生,预防继发细菌感染;同时注意水、电解质平衡,维持营养状态。
2.免疫抑制治疗:主要适用于急性型重型再障,特别是青年男性患者,常用环孢素口服联合泼尼松治疗。
3.免疫球蛋白疗法:对于早期再障,给予静脉注射人丙种球蛋白,对恢复网状内皮系统功能有一定的帮助作用。
4.手术治疗:必要时可行脾切除术,但术后并不能提高生存率,仅能减轻出血倾向,缓解临床症状。
5.放射治疗:照射全身或照射胸腹腔,可用于治疗某些类型的再障,但疗效尚不肯定。
6.干细胞移植:目前认为异基因造血干细胞移植是唯一有可能根治再障的方法,适用于年轻患者,尤其是高危患者。
7.中药治疗:中医认为再障主要是虚损之病,因此在治疗上要补益肝肾,滋阴壮阳,兼清余热,常用的方剂为归肾丸加减,常用中药有人参、白芍、熟地黄、山茱萸、仙灵脾、菟丝子、枸杞子、女贞子、旱莲草等。
如果出现其他不适,请及时就医,在医生指导下进行相关检查,查明病因后积极对症治疗,以免延误病情。以上药物仅供参考,具体用药请遵医嘱。