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什么是先天性无转铁蛋白血症

2015-03-05 15:14:2039健康网什么是先天性无转铁蛋白血症

核心提示:先天性无转铁蛋白血症可能很少人听过,想必大家也不是很了解这种疾病。但是我们身边还是会有人患上这种疾病,为了大家更加清楚的了解自己的病情,下面小编来为大家介绍什么是先天性无转铁蛋白血症。

  先天性无转铁蛋白血症可能很少人听过,想必大家也不是很了解这种疾病。但是我们身边还是会有人患上这种疾病,为了大家更加清楚的了解自己的病情,下面小编来为大家介绍什么是先天性无转铁蛋白血症。

  先天性无转铁蛋白血症是一种常染色体隐性遗传病,得了这种病的患者一般从小就会贫血。这是因为人体内的铁含量大部分是完全依赖通过肠道吸收来调节正常人的血清转铁蛋白浓度200~300mg/dl,如果患者的转铁蛋白浓度高于20mg/dl者可能不会出现贫血或者任何症状,但是如果低于10mg/dl的话就有可能发生严重生长迟缓或者贫血。

  先天性无转铁蛋白血症患者通常会有脸色苍白、疲倦无力等贫血症状,患者的肝脏、脾脏、胰腺、甲状腺、肾上腺、心脏等脏器会有明显的铁沉积,一些脏器还有可能会出现纤维化的现象。

  先天性无转铁蛋白血症是一种比较严重的疾病,一定要及时治疗。如果没有进行治疗的患者大多数都会死于含铁血黄色素沉着和充血性心力衰竭。接受治疗的患者是可以存活很长时间的,有些患者不出意外的话甚至跟正常人的寿命一样。所以早发现早治疗,早期能够足量的人转铁蛋白治疗对防止我们患者的脏器含铁血黄素沉着非常重要的。

  由于先天性无转铁蛋白血症是一种遗传病,所以孕前的体检工作一定要做,如果检查出携带致病基因,医生会对生育问题给予相关的医学指导。大家平时也应该注意饮食均衡,不要挑食偏食,贫血患者应该多进食一些含铁丰富的食物,例如动物肝脏、香菇、菠菜等。患者更应该遵照医嘱按时服用药物,坚持治疗一般是能够治愈的。

  总之,为了大家的健康,还是多加克制自己,饮食要有规律,平时注意保持适当的运动量,慢慢增强自己的体质。

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