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什么是阵发性睡眠性血红蛋白尿
核心提示：阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种获得性造血干细胞克隆性疾病，以慢性血管内溶血、血红蛋白尿、血细胞减少和血栓形成倾向为特征。
阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种获得性造血干细胞克隆性疾病，以慢性血管内溶血、血红蛋白尿、血细胞减少和血栓形成倾向为特征。
阵发性睡眠性血红蛋白尿是由于PIG-A基因突变导致补体调节蛋白缺乏，使B因子持续活化，在红细胞表面产生C3D抗原，导致红细胞提前破坏。患者可能出现贫血、黄疸、脾肿大等症状。部分患者还可能伴随有发热、乏力、苍白等不适感。
可以通过血常规、骨髓穿刺以及流式细胞术来辅助诊断。其中，血常规可显示贫血、白细胞计数增高，而骨髓涂片则可见幼红细胞增生明显。该疾病的治疗通常需要遵医嘱使用免疫抑制剂，如环磷酰胺、硫唑嘌呤等，同时配合输血支持疗法。对于严重贫血者，必要时需行脾切除术。
患者应避免剧烈运动，保持充足休息，确保每日摄入均衡营养，维持良好的生活习惯，有助于缓解病情并促进康复。
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