遗传性平滑肌瘤病肾癌

遗传性平滑肌瘤病属于一种家族遗传性疾病，是指由于遗传因素导致的一种特发性平滑肌瘤病，如果出现不适症状，建议及时就医，在医生的指导下进行相应治疗。

1、病理机制：遗传性平滑肌瘤病的病理机制主要与遗传因素有关，是由于存在基因突变，从而导致出现平滑肌瘤的发生，当平滑肌瘤压迫血管时，可能会导致血液流通不畅，出现肾脏供血不足的情况。此外，遗传性平滑肌瘤病还可能会在胃肠道、泌尿道等部位出现多发性平滑肌瘤;

2、临床症状：遗传性平滑肌瘤病多发于中年女性，常见的临床症状有腹痛、腹部包块、胃肠道不适等，当肿瘤压迫血管时，可能会导致供血不足，出现肾脏缺血、缺氧时，还会出现肾功能损害，多表现为血尿、蛋白尿、贫血、碱性尿等;

3、检查诊断：由于遗传性平滑肌瘤病属于一种家族遗传性疾病，所以在进行常规体检时，一般不能发现存在明显异常。当怀疑存在遗传性平滑肌瘤病时，可以进行超声、CT、核磁共振等检查，帮助进一步明确诊断;

4、治疗方式：遗传性平滑肌瘤病以手术治疗为主，一般需要根据肿瘤的大小以及位置等，在医生的指导下选择不同的手术方式对其进行切除。当存在肌瘤压迫血管时，可以进行血管介入治疗缓解血管压迫症状，如果存在多发小结节，还可以遵医嘱选择放射治疗。此外还可以遵医嘱选择复方己酸羟孕酮片等药物进行治疗，也可以选择进行超声介入治疗等。