什么叫萎缩性脊髓侧索硬化症

萎缩性脊髓侧索硬化症是一种运动神经元病，是由于脊髓前角细胞、脑干运动神经元和椎管内各节段的侧索神经元进行性退变及胶质细胞增生，从而导致肌无力、肌萎缩、腱反射消失的一种疾病。其病因尚不明确，可能与遗传因素有关。

1.肌萎缩：由于脊髓前角细胞损害可累及躯体感觉神经根、颈神经前支以及迷走神经背核等处的神经纤维，因此患者还可出现肢体远端进行性弛缓性瘫痪，早期表现为一侧或双侧手指纤细、麻木感，并逐渐出现肌肉萎缩，呈猿手畸形。随着病情进展，可波及对侧上肢近端及下肢，甚至影响到头颈部肌肉，出现构音障碍、吞咽困难等症状。

2.肌无力：由于脊髓前角细胞损害时，所支配的躯体感觉神经和运动神经均可受累，但以躯体感觉神经较为明显，临床表现多为双下肢进行性无力，呈不对称性弛缓性瘫痪，随病情发展而向上发展至腰骶部，严重者可累及胸腹部肌肉，造成呼吸肌麻痹，引起呼吸功能衰竭。

3.腱反射消失：由于该病可累及脑干运动神经核束及周围神经，使深、浅反射均减弱或消失，如肱二头肌反射、膝反射等。

4.其他症状：部分患者还会伴随自主神经功能紊乱的症状，如出汗减少、皮肤干燥、尿频、尿急、尿失禁等。少数患者还可能出现精神方面的异常，比如淡漠、抑郁、欣快、焦虑不安、记忆力减退、计算力下降等情况。

如果怀疑存在此病，建议及时前往医院就诊，完善相关检查后积极治疗，以免延误病情。