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什么叫原发性骨髓纤维化症
核心提示：原发性骨髓纤维化症，又称为真性红细胞增多症，是一种造血干细胞克隆性的慢性血液系统疾病。其主要特征是无效的造血和多系血细胞的病态造血，外周血全血细胞增高，包括红细胞、白细胞以及血小板数量都显著增高。
原发性骨髓纤维化症，又称为真性红细胞增多症，是一种造血干细胞克隆性的慢性血液系统疾病。其主要特征是无效的造血和多系血细胞的病态造血，外周血全血细胞增高，包括红细胞、白细胞以及血小板数量都显著增高。
在影像学检查中会发现双侧扁骨，如颅骨、肋骨、髂骨等处有溶骨现象，成骨与溶骨并存的现象。另外，在病理切片上可以看到原始粒细胞、早幼粒细胞或者网状细胞瘤样的表现。骨髓穿刺可见增生极度活跃或明显的增生低下，而以增生低下为常见，巨核细胞可以减少，脾脏一般都会轻度到中度肿大。
该疾病的发病机制尚不明确，可能与基因突变有关，患者常伴有其它器官肿瘤的发生，比如肝细胞癌、胃肠间质瘤等。治疗方面主要是针对贫血进行对症支持治疗，并且给予药物刺激化疗方案，常用的药物有羟基脲、干扰素等。
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