骨髓瘤肾病和淀粉样肾病
核心提示:骨髓瘤肾病即骨髓瘤相关性肾脏病变,是由于单克隆免疫球蛋白轻链在肾脏沉积所致的肾小管损害。而淀粉样变肾病是由α或β球蛋白在组织中异常沉积所引起的疾病,其形成机制与机体免疫调节功能紊乱有关。
骨髓瘤肾病即骨髓瘤相关性肾脏病变,是由于单克隆免疫球蛋白轻链在肾脏沉积所致的肾小管损害。而淀粉样变肾病是由α或β球蛋白在组织中异常沉积所引起的疾病,其形成机制与机体免疫调节功能紊乱有关。
一、临床表现
1.血尿:多数为镜下血尿,少数有肉眼血尿,常伴有水肿、高血压等。
2.蛋白尿:可表现为轻度蛋白尿至大量蛋白尿,严重者可呈肾病综合征型改变,伴低白蛋白血症。
3.肾功能减退:早期多无症状,随病情进展可出现乏力、腰酸、夜尿增多等症状,晚期可发展成尿毒症。
4.贫血:由长期慢性失血、造血功能低下及继发感染等原因引起,主要表现为面色苍白、乏力、心悸、气短、头晕目眩等。
5.高钙血症:常见于Ⅰ型和Ⅱ型,前者以骨骼肌溶解、精神错乱、昏迷为主要特点;后者则以恶心呕吐、脱水、电解质平衡失调为主。
6.肾结石:因尿液中的钙含量增加所致,患者会出现腰部钝痛不适感,并可能伴随发热、寒战、腹胀、烦躁不安、血尿等症状。
7.其他:部分患者还可发生急性左心衰竭、呼吸困难、肺水肿、静脉栓塞、梗阻性黄疸、结膜充血、视网膜出血等多种并发症。
二、治疗
1.对症支持治疗:包括输注红细胞纠正贫血状态、补充电解质溶液改善水电解质紊乱情况、应用利尿剂消除水肿、使用抗生素控制感染等一般处理措施。
2.诱导缓解治疗:常用药物包括硼替佐米联合地塞米松、来那度胺联合地塞米松以及硼替佐米联合伊沙佐米等,以减轻患者的痛苦,延缓病情进展。
3.维持治疗:适用于硼替佐米联合地塞米松治疗完全缓解后,进入维持期巩固治疗阶段时,常用的维持用药方案包括来那度胺、阿霉素、环磷酰胺等。
4.手术治疗:当上述方法无法有效缓解病情时,则需考虑采取自体干细胞移植、异基因造血干细胞移植等方式进行综合治疗。
此外,在日常生活中,患者还需注意避免摄入过多高钾食物,如香蕉、橘子等,以免加重心脏负担。若期间出现明显不适,还需及时就医诊治,以免延误病情。