肝豆状核变性肝腹水

肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传病，以肝脏损害为主的一组铜代谢障碍性疾病。其主要病理改变为肝细胞和(或)胆管对铜的异常蓄积与结合，临床表现有进行性角膜K-F环形成、肾功能不全、精神症状、运动障碍及肝硬化等。而肝腹水是肝豆状核变性的并发症之一，主要是由于门脉高压症引起。

一、病因

1.原发性：本病基本病变是肝细胞对铜离子的摄取和转运受损，使血浆中游离铜增多；同时，由于小肠黏膜上皮细胞胞吞铜的能力下降，使含铜量过多的食物不能被完全吸收，导致肠道对铜的再吸收增加，致使机体铜负荷增加。

2.继发性：如溶血性贫血时大量铁进入组织可产生类似现象；另外，长期应用洋地黄类强心药者因抑制了核蛋白合成，影响铜蓝蛋白生成而导致铜代谢障碍。

二、治疗

1.一般治疗：应避免摄入高铜食物，如贝类、坚果、巧克力、浓茶等，以免加重病情进展。

2.药物治疗：患者可以遵医嘱使用葡萄糖酸锌颗粒、硫酸锌片等药物补充锌元素，从而减少体内铜的沉积。

3.手术治疗：如果患者的病情比较严重，则需要通过肝移植的方式进行治疗。

4.其他措施：部分无法进行手术治疗的患者还可以选择内镜下金属钛夹闭塞食管胃曲张静脉出血方法来改善不适情况。

此外，在日常生活中还要注意个人卫生，勤换洗衣服，并且要定期去医院复查，随时关注疾病的恢复情况。若期间出现明显不适，还需及时就医诊治，以免延误病情。