儿童嗜血细胞综合征的症状有哪些

　　 嗜血细胞综合征（HPS），又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症、噬血细胞性网状细胞增生症，是多种器官，多系统受累进而引发免疫功能紊乱的巨噬细胞增生性疾病，同种病原但是代表不同的疾病，本病儿童的发病率最高，80%的患者在2岁以前发病，它的主要表现是发热，肝脾肿大，全血细胞减少。那么儿童嗜血细胞综合征的症状有哪些呢？

　　 嗜血细胞综合征症状

　　 家族性噬血细胞综合征，它的发病年龄基本都是在早期，有些是一岁之前，有些甚至出生之前就已经发病了，但是也有例外，就是到8岁的时候才发病，发病的体征症状多样，早期多数是发热，肝脏脾脏肿大，有的患者早期出现皮疹，淋巴结肿大和神经症状。发热是持续性的，有的可以自行退热，肝脏脾脏肿大呈进行性，出皮疹往往伴随着发热，有半数患者有淋巴结肿大的症状，有的甚至患有巨大淋巴结，晚期出现中枢神经系统的症状，表现为兴奋性增高、前囟饱胀、颈强直、肌张力增强或降低、抽搐等。

　　 继发性噬血细胞综合征，感染相关性噬血细胞综合征，患多数是免疫力缺陷者，严重感染会引起强烈的免疫反应，淋巴组织细胞增生伴吞噬血细胞现象，本病主要是由病毒感染所致，但其它微生物感染，如细菌、真菌、立克次体、原虫等感染所表现出来的症状也是相同的。

　　 肿瘤相关性噬血细胞综合征，这种病可以分为两大类，一类是急性淋巴细胞白血病，简称急淋，这类患者在治疗前或者治疗过程中有可能合并有感染或没有感染伴发的HPS，还有就是纵隔的精原细胞瘤也常发生继发性HPS。第二类就是淋巴瘤相关的HPS，这种病是亚临床型，没有淋巴瘤的表现，所以常常会被误诊为EB病毒相关性淋巴瘤。