特发性肺间质纤维化是什么

特发性肺间质纤维化是一种慢性、进行性肺部疾病，其特征是肺组织结构损伤和纤维化，可能由环境因素与遗传因素相互作用引起。

特发性肺间质纤维化是由未知原因引起的肺泡壁及其周围组织的炎症性疾病，主要累及肺间质，导致肺组织结构破坏和纤维化。这可能是由于免疫异常反应、氧化应激增加以及细胞外基质蛋白沉积所导致的。特发性肺间质纤维化的典型症状包括呼吸困难、咳嗽、咳痰等。随着病情进展，患者可能出现夜间阵发性呼吸困难、口唇紫绀等症状。

诊断特发性肺间质纤维化通常需要进行肺功能测试、高分辨率计算机断层扫描（HRCT）和肺活检。肺功能测试可显示限制性通气障碍和气体交换受限；HRCT显示典型的网格状影，而肺活检则能直接观察到肺组织中的纤维化病变。特发性肺间质纤维化的治疗主要是抗纤维化药物，如吡非尼酮和尼达尼布。此外，吸氧疗法对于改善低氧血症也至关重要。

患者应避免吸烟，减少吸入有害颗粒物，保持良好的室内通风以减少空气污染。定期复查肺功能，以便早期发现病情变化并及时调整治疗策略。