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什么是特发性肺含铁血黄素沉着症
核心提示：特发性肺含铁血黄素沉着症是一种慢性、遗传性的肺部疾病，其特征是肺泡毛细血管微血管壁的稳定性丧失导致反复出血和铁质沉着。
特发性肺含铁血黄素沉着症是一种慢性、遗传性的肺部疾病，其特征是肺泡毛细血管微血管壁的稳定性丧失导致反复出血和铁质沉着。
特发性肺含铁血黄素沉着症是由肺泡毛细血管内皮细胞通透性增加引起的。这可能导致红细胞破裂并释放出含铁血黄素颗粒进入肺组织，引起炎症反应和纤维化。患者可能经历呼吸困难、咳嗽、贫血以及反复发作的咯血。由于铁质沉积，可能出现皮肤和巩膜黄染的现象。
为诊断此病，医生可能会建议进行胸部X线、高分辨率计算机断层扫描（HRCT）或肺功能测试。此外，血常规、血生化检查包括血清铁蛋白水平检测也是常用手段。治疗通常以减少肺部积血为主要目标，可遵医嘱使用泼尼松等糖皮质激素类药物进行免疫调节。对于严重病例，可以考虑应用环磷酰胺等免疫抑制剂控制病情进展。
患者应避免吸烟环境，保持室内空气清新，并定期进行肺功能锻炼，如慢跑或深呼吸练习，以改善肺活量和减少呼吸系统并发症的风险。
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