特发性肺纤维化是什么

特发性肺纤维化是一种慢性、进行性肺部疾病，其特征是肺组织的瘢痕形成和结构破坏，导致呼吸功能下降。

特发性肺纤维化是由未知原因引起的肺间质炎症反应和纤维化过程。这些异常的修复反应可能导致肺泡结构损伤和丧失，影响气体交换。特发性肺纤维化的典型症状包括干咳、进行性呼吸困难以及伴随活动后气短。随着病情进展，患者可能出现夜间阵发性呼吸急促、体重减轻等症状。

诊断特发性肺纤维化通常需要进行肺功能测试、高分辨率计算机断层扫描（HRCT）和血气分析等检查。肺功能测试可显示限制性通气障碍和弥散功能降低；HRCT显示典型的“网格状”影象学改变；而血气分析则可评估氧气水平和血液中的二氧化碳含量。特发性肺纤维化的治疗主要是针对缓解症状和改善生活质量。常用的药物有抗纤维化药物吡非尼酮或尼达尼布，以及支气管扩张剂如沙丁胺醇和异丙托溴铵。当严重呼吸困难时，可以考虑肺移植手术。

患者应避免吸烟和接触有害颗粒物，保持良好的室内通风以减少呼吸道刺激。定期进行肺康复训练有助于提高耐力和生活质量。