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肺囊性纤维化是什么
核心提示：肺囊性纤维化是一种遗传性气道疾病，由于基因突变导致黏液分泌异常和肺结构异常，引起慢性呼吸道阻塞和感染。
肺囊性纤维化是一种遗传性气道疾病，由于基因突变导致黏液分泌异常和肺结构异常，引起慢性呼吸道阻塞和感染。
肺囊性纤维化是由于CFTR基因突变引起的蛋白质功能缺陷，影响了上皮细胞转运氯离子，导致黏稠的分泌物堵塞肺部微小通道，进而引发炎症反应与呼吸困难。典型表现为儿童期出现反复下呼吸道感染，伴随咳嗽、咳痰、呼吸急促等症状。随着病情进展，可能出现营养不良、生长迟缓等现象。
诊断通常需要进行高分辨率计算机断层扫描（HRCT）以评估肺部结构改变；此外还可通过胰酶检测、皮肤表面电位测试以及支气管镜检来辅助诊断。治疗包括抗生素治疗如阿奇霉素，以控制感染；同时可考虑使用吸入性糖皮质激素和长效β受体激动剂进行管理。
患者应保持良好的室内通风，避免吸烟环境，确保充足的休息时间，以支持身体恢复。
