地中海贫血导致胎儿水肿
核心提示:地中海贫血是一种遗传性的慢性疾病,如果夫妻双方都是地贫患者,则子女发病概率为50%,其中一半是轻型的地中海贫血,另一半则为重型的地中海贫血。当孕妇患有地中海贫血时,可引起胎儿出现水肿的情况。
地中海贫血是一种遗传性的慢性疾病,如果夫妻双方都是地贫患者,则子女发病概率为50%,其中一半是轻型的地中海贫血,另一半则为重型的地中海贫血。当孕妇患有地中海贫血时,可引起胎儿出现水肿的情况。
一、原因
1.血红蛋白合成障碍:由于珠蛋白肽链缺乏或结构异常,使β珠蛋白肽链不能正常合成,致使血红蛋白的珠蛋白成分减少或结构改变,形成无效造血而造成血红蛋白的组成成分改变,出现血红蛋白降低和红细胞破坏增加的现象。
2.低氧血症:由于珠蛋白肽链缺乏或结构异常,使β珠蛋白肽链不能正常合成,致使生成的含珠蛋白肽链的结构异常,其稳定性差,寿命短,容易被破坏成为碎片(称为无效珠蛋白小体),这些碎片释放出大量的铁,被肝细胞及其他组织细胞吸收,发生沉着而导致组织损伤或纤维化。
3.其他因素:若母亲在怀孕期间受到病毒感染或者服用药物等,均有可能会影响胎儿发育,从而诱发胎儿水肿现象。
二、治疗
1.一般治疗:建议及时补充叶酸以及维生素E进行改善,并且定期到医院复查。
2.输血治疗:对于重度及极重度患儿,在等待肝移植手术期间需要间断性多次接受输血治疗,以保证机体有足够的红细胞,纠正缺铁性贫血和低氧血症。
3.脾切除术:脾切除术适用于有明显脾脏增大并伴有较重的溶血性贫血者,但对镰状细胞贫血无效。术后注意预防感染,因长期输血后血液浓缩,免疫系统遭到抑制,极易并发各种严重感染。
4.骨髓移植:如条件合适应尽早行异基因骨髓移植,能有效根治本病,但需严格掌握适应证,因为一旦移植物失败将迅速危及生命。
此外,日常生活中要注意避免受凉,以免加重不适症状。同时还要保持营养均衡,可以适当进食鸡蛋、牛奶、瘦肉等富含优质蛋白的食物,能够增强体质,有利于病情恢复。