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先天性肾盂输尿管连接部梗阻(congenital ureteropelvic junction obstruction,UPJO)是最为常见的小儿泌尿系畸形之一,可导致肾盂积水。肾盂输尿管连接部梗阻包括三种类型:内源性梗阻、外源性梗阻和继发性梗阻。由于连接部的梗阻...

小儿特发性尿钙增... 疾病 (小儿特发性高钙尿...)

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特发性尿钙增多症(idiopathic hypercalciuria,IH) 是病因未完全明了的尿钙增多而血钙正常的疾病,女性尿钙>6.2mmol(250mg/24h尿),男性尿钙>7.5mmol(300mg/24h尿),常伴有血尿和尿路结石。

小儿输尿管脱垂 疾病 (小儿输尿管开口囊...)

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输尿管脱垂(ureterocele)属先天性发育异常,是由于输尿管口先天性狭窄或功能性挛缩及输尿管壁发育不全,以致输尿管下端各层形成一膨出突入膀胱之内。故膨出的外层为膀胱黏膜,内层为输尿管黏膜,两者之间是薄的输尿...

药物性肾损害是指由药物所致的各种肾脏损害的一类疾病。肾脏是药物代谢和排泄的重要器官,药物引起的肾损害日趋增多,主要表现为肾毒性反应及过敏反应。故临床医师应提高对药物性肾毒性作用的认识,以降低药物性...

小儿肾性尿崩症 疾病 (小儿肾原性尿崩症)

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肾性尿崩症(nephrogenic diabetes insipidus)是一种肾小管对水重吸收功能障碍的疾病,属尿浓缩功能障碍疾病范畴,是由于AVP低抗,有遗传性和获得性NDI。

先天性肾病综合征(congenital nephrotic syndrome,CNS)指生后3个月内发病的肾病综合征。它具有儿童型肾病综合征一样的临床表现,病因、病理变化、预后等与年长儿或成人者不同。主要表现是出生时或出生后3个月内出现大量蛋白...

小儿糖尿病肾病 疾病 (小儿糖尿病性肾病...)

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糖尿病肾病是常见的多发糖尿病并发症。由糖尿病引起的微血管病变而导致的肾小球硬化,是糖尿病引起的最严重的并发症之一和主要死亡原因之一。糖尿病是一种常见的代谢综合征,不仅表现血糖升高,而且伴有脂肪、蛋...

小儿嗜铬细胞瘤 疾病 (小儿副神经节瘤,...)

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嗜铬细胞瘤(pheochromocytoma)发源于肾上腺髓质,交感神经节,旁交感神经节或其他部位的嗜铬组织,故可发生自颈交感神经链至盆腔的部位。这些细胞产生血管活性的胺类。肾上腺素仅产生于肾上腺髓质及主动脉旁体(organs of Z...

高氨基酸尿症(hyperaminoaciduria)以尿中排出过多氨基酸为特征的一类代谢疾病,可分为肾前性、肾性及混合性。各类高氨基酸尿症的治疗效果差别很大, 有些通过严格控制饮食中相应氨基酸的摄入或补充某些维生素,即可获良...

小儿醛固酮过多症 疾病 (小儿醛固酮增多症...)

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原发性醛固酮增多症(primary hyperaldosteronism)是由于肾上腺皮质球状带产生的醛固酮增多,造成钠潴留,血容量增加和血浆肾素活性受抑制,临床出现高血压及低钾血症等症状。可因肾上腺球状带细胞增生或肿瘤引起,儿童以...

胚胎期一侧生肾组织及输尿管胚芽未发育,致对侧为一孤立肾。并不罕见。但由于无临床症状,故发病率难于统计。约1000至1500例出生儿中有1例独肾。男性多于女性,左侧多于右侧。没有肾脏的一侧也多没有输尿管。由于生...

小儿蓝尿布综合征 疾病 (小儿Drummond综合征,...)

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小儿蓝尿布综合征又名蓝色尿综合征(blue diaper syndrome),系色氨酸于胃肠道吸收不良,并经细菌作用转化为吲哚而引起,以尿蓝母形式排出。因尿蓝母暴露于空气被氧化成尿蓝母蓝而取名。小儿蓝尿布综合征又称伴肾结石及...

小儿迁延性肾小球... 疾病 (小儿迁延性肾炎)

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迁延性肾小球肾炎简称迁延性肾炎,病程迁延但全身症状轻微。在肾小球疾病中除较常见的急性肾小球肾炎、肾病综合征、孤立性血尿、孤立性蛋白尿外,尚有一些较慢性的肾小球肾炎,病情轻重不等,其中包括迁延性肾炎...

小儿巨大膀胱-巨... 疾病 (小儿巨膀胱-巨输...)

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小儿巨大膀胱-巨大输尿管综合征又名巨大膀胱并发巨大输尿管征,其特征为膀胱-输尿管巨大增粗。症状以尿路感染、血尿及腹痛为多见。目前随着检查技术的进步,发现扩张的膀胱亦有可逆性的病例,输尿管扩张亦为可逆...

小儿多发性内分泌... 疾病 (小儿Ⅱ型多发性内...)

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多发性内分泌腺瘤综合征(multiple endocrine neoplasia syndrome ,MENS)是一组有明显家族倾向的显性遗传性疾病,有多个内分泌腺发生肿瘤,且能产生多种与所在腺体相同或复环同的激素或激素样物质,因而引起极其复杂而且多变的内...

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