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遗传性血色病是一种铁代谢异常的遗传性疾病,有六种不同的基因型其中主要的一种与HFE基因相关另外五种是罕见类型种不同的基因,其中主要的一种与HFE基因相关,另外五种是罕见类型。这种病的特点是过量的铁吸收致不...

小儿弹性假黄瘤 疾病 (小儿Darier-Grnblad-Str...)

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弹性假黄瘤即假性弹性黄色瘤病,是一种罕见的全身结缔组织病,呈广泛的弹性组织变性。临床上以皮肤损害、内脏出血、过早钙化、闭塞性血管病及并发症如心绞痛、跛行、高血压变化和眼底血管条纹改变为特征。本...

珠蛋白生成障碍性... 疾病 (地中海贫血视网膜...)

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珠蛋白生成障碍性贫血又称镰状细胞贫血(sickle cell anemia),为1910年由Herrick首次描述,他发现1例溶血性贫血黑人血中出现“镰状”细胞。由于首先发生在沿地中海的国家,故又称地中海贫血(Mediterranean anemia)。后来发现除地中...

眼眶血管外皮瘤 疾病 (眼眶血管外皮细胞...)

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血管外皮瘤(hemangiopericytoma)是来源于毛细血管外皮的一种肿瘤,其特征为梭形瘤细胞之外围以网状纤维,排列在衬有单层内皮细胞的血管腔周围。此肿瘤比较少见,好发于深层组织,如腹膜后、纵隔和下肢等处,发生于眶者...

常见于3~10岁间,有时甚至更晚才出现,到青春期变得更为广泛,其后即保持不变。常为坚韧、散在的带黄色的毛细血管扩张性丘疹,直径1~10mm,从鼻唇沟延伸至颊下颈部,间或见于耳部,数量多而明显,在极少情况下可...

视网膜静脉纡曲怒张,呈紫红色,且常隐埋于水肿或出血斑中,若断若续,形似腊肠状。动脉狭窄,压迫眼球时不见静脉搏动。早期视网膜尚可显水肿,继而出现灰白色棉絮渗出斑,若与出血斑相混合,可形成一种复杂形态...

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