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海绵状血管瘤(cavernous hemangioma)因肿瘤内为海绵样血管窦腔而得名。是成年人最常见的原发于眶内的肿瘤,占眶内肿瘤10%~23%。女性较男性多见。本病为先天性错构瘤,肿瘤由大小不等的血窦及纤维间隔构成,有完整包膜。...

小儿家族性自主神... 疾病 (小儿Riley-Day综合征)

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家族性自主神经失调综合征(Familial dysautonomia syndrome),是一种少见的家族性常染色体隐性遗传病。本病多自出生后即感觉丧失和交感神经功能障碍,智能正常或低下,进展缓慢。主要以神经功能障碍,特别是自主神经失调为...

遗传性血色病是一种铁代谢异常的遗传性疾病,有六种不同的基因型其中主要的一种与HFE基因相关另外五种是罕见类型种不同的基因,其中主要的一种与HFE基因相关,另外五种是罕见类型。这种病的特点是过量的铁吸收致不...

非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkins malignant lymphoma)是一组恶性程度不等的淋巴细胞肿瘤。按细胞形态、分化和分布可分为10余个类型,临床表现大多相似。非霍奇金恶性淋巴瘤多发生在全身的淋巴结和肝、脾内,但在淋巴结外淋巴网...

韦格纳肉芽肿(WG)是一种病因不明的全身性疾病,其特征为上、下呼吸道肉芽肿性炎症、坏死性血管炎及肾炎。可分为完全性、限制性和高度限制性3种类型。除了有急性暴发性和全身播散性的完全性发病形式之外,也有限制...

小儿弹性假黄瘤 疾病 (小儿Darier-Grnblad-Str...)

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弹性假黄瘤即假性弹性黄色瘤病,是一种罕见的全身结缔组织病,呈广泛的弹性组织变性。临床上以皮肤损害、内脏出血、过早钙化、闭塞性血管病及并发症如心绞痛、跛行、高血压变化和眼底血管条纹改变为特征。本...

小儿侏儒-视网膜... 疾病 (小儿染色体20-三体...)

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侏儒-视网膜萎缩-耳聋综合征(dwarfism-retinal atrophy-deafness syndrome)又称Cockayne综合征、Neill-Ding-Wall综合征、小头、纹状体小脑钙化和脑白质营养不良综合征、长肢侏儒综合征、染色体20-三体综合征等。本病征多于幼年起病,以长...

珠蛋白生成障碍性... 疾病 (地中海贫血视网膜...)

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珠蛋白生成障碍性贫血又称镰状细胞贫血(sickle cell anemia),为1910年由Herrick首次描述,他发现1例溶血性贫血黑人血中出现“镰状”细胞。由于首先发生在沿地中海的国家,故又称地中海贫血(Mediterranean anemia)。后来发现除地中...

汉德-许勒尔-克思... 疾病 (亚急性或慢性分化...)

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汉德-许勒尔-克思斯琴病(Hand-Schüller-Christian disease)又称亚急性或慢性分化型组织细胞增多病,它比急性分化型组织细胞增多病(Letterer-Siwe disease)更易引起骨破坏,但比Letterer-Siwe病预后好。

眼眶血管外皮瘤 疾病 (眼眶血管外皮细胞...)

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血管外皮瘤(hemangiopericytoma)是来源于毛细血管外皮的一种肿瘤,其特征为梭形瘤细胞之外围以网状纤维,排列在衬有单层内皮细胞的血管腔周围。此肿瘤比较少见,好发于深层组织,如腹膜后、纵隔和下肢等处,发生于眶者...

麻风(leprosy)是由麻风分枝杆菌引起的一种极为慢性具较低传染性的疾病。主要累及皮肤及外周神经,严重者可致容貌毁损和肢体畸残。该病流行广泛,主要分布在东南亚地区。麻风除侵及皮肤及外周神经引起麻风结节病变外...

小儿短指-球状晶... 疾病 (小儿Marchesani综合...)

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小儿短指-球状晶体异位综合征(brachy dactylia-ectopia lentis syndrome)是一种少见的伴有全身发育异常的遗传性疾病,继发青光眼的发生率很高,发生近视往往在儿童期,平均年龄为12.2岁。小儿短指-球状晶体异位综合征又称为短指-...

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