非特异性系统性坏死性小血管炎(nonspecific systemic small vessel necrotizing vasculitis SVN)，既往亦称显微镜下多发性微小动脉炎(microscopic polyarteritis)，现国际通用的病名为显微镜下多发性血管炎(microscopic polyangiitis MPA)，它是一种较常...

相关症状 肺泡出血 低补体血症 疲劳 急性肾衰竭 呼吸衰竭

自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia，AIHA)是一组由于机体免疫功能紊乱，产生针对自身红细胞的抗体和(或)补体，而使自身红细胞破坏产生的溶血，吸附于红细胞表面，导致红细胞破坏加速而引起的一种溶血性贫血...

相关症状 高热寒战 尿色酱红或呈酱油色 肝脾肿大 急性贫血 失血过多后贫血

异常γ-球蛋白血症(dysgammaglobulinemia)即选择性或部分性免疫球蛋白合成缺陷病(selective or part immunoglobulin deficiencies)。是指限于1种或1种以上的免疫球蛋白缺乏，而其余免疫球蛋白正常或升高。属于原发性体液免疫缺陷病。

相关症状 球蛋白异常

Nozelof综合征(Nozelof’s syndrome)又称胸腺发育不全综合征，是由法国病理学家Nozelof(1964)首先报道，系T淋巴细胞免疫缺陷伴胸腺发育不全，免疫球蛋白值可正常或升高，有的伴有一种或多种免疫球蛋白选择性缺陷，即使免疫球...

相关症状 反复肺炎 白色念珠菌感染

良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病(benign lymphocytic angiitis and granulomatosis，BLAG)于1977年由Saldana等提出，它是一种类似Wegener肉芽肿及淋巴瘤样肉芽肿病的疾病，其病变存在于皮肤及呼吸道，皮肤病变主要表现为慢性反复发作的脂...

相关症状 周身不适 胸闷 咳嗽 发烧 进行性肉芽性溃疡坏死

单克隆丙种球蛋白病合并周围神经病，也称之为副蛋白血症周围神经病(paraproteinemic peripheral neuropathy)。血液中出现过多的M蛋白时称为单克隆丙球病(monoclonal gammopathy)，又称免疫球蛋白病、副蛋白病或浆细胞病。血液中出...

相关症状 感觉障碍 平衡功能障碍 步态不稳 疼痛 下肢无力

选择性免疫球蛋白A缺乏症(SIgAD)是最常见PID，是一种体液免疫缺陷病。

相关症状 反复感染 免疫力下降 过敏性皮炎

风疹多发于学龄儿童和青少年，80%以上人群为此病毒抗体阳性。孕妇在妊娠20周前感染风疹病毒，胎儿致畸发生率较高。成人及儿童感染风疹病毒则会引起皮疹。

相关疾病 抗体

兰伯特-伊顿综合征(Lambert-Eaton syndrome)也称肌无力样综合征，是特殊类型肌无力和累及胆碱能突触的自身免疫病。由Lambert、Eaton和Rooke(1956)首先描述，该病特征是肢体近端肌群无力和易疲劳，患肌短暂用力收缩后肌力反而增强...

相关症状 疲劳 肌性肌无力 构音障碍 吞咽困难

普通易变型免疫缺陷即普通常见变异型免疫缺陷病(common variable immunodeficiency，CVID)，是一种常见的低丙种球蛋白血症，曾被称为获得性(或成人型、迟发性)低丙种球蛋白血症。为一组病因不同的，主要影响抗体合成的PID。

相关症状 淋巴结肿大 脾肿大

获得性免疫缺陷综合征相关淋巴瘤主要发生于较晚期的AIDS病人，其外周血CD4 细胞常低于100/mL，因此淋巴瘤的发生主要与病人细胞免疫功能缺陷程度严重和持续时间长有关。艾滋相关淋巴瘤在白种人中比黑人多见，提示其发...

相关症状 淋巴结肿大 发烧 正常免疫球蛋白减少 肚子疼 免疫损害

由于腺苷脱氨酶(adenosine deaminase，ADA)缺陷，导致核苷酸代谢产物dATP的蓄积，使早期T细胞和B细胞发育停滞于pro-T/pro-B阶段，导致T细胞和B细胞的缺陷。为常染色体隐性遗传性疾病。

相关症状 婴儿肋骨外翻 震颤 智力发育迟缓

小儿软骨毛发发育不良综合征(cartilage hair hypoplasia syndrome)临床主要特点为毛发与长骨干骺端软骨发育不良，生后即可表现严重的生长发育不足，男女发病无明显差异。主要累及干骺端，骨骺和脊柱相对正常，是遗传异质型疾...

相关症状 毛发异常 倦怠肢冷 肠鸣音亢进 水肿 体重减轻

X-连锁淋巴组织增生性疾病(X-linked lymph proliferative disease，XLP)为一种T、B细胞均发生缺陷的联合免疫缺陷病，Epstein-Barr病毒(EBV)感染可加重该病的病程。

相关症状 肝衰竭

钩端螺旋体病(leptospirosis)是由致病性钩端螺旋体引起的急性全身性感染性疾病。临床以早期钩端螺旋体败血症，中期的各器官损害和功能障碍，以及后期的各种变态反应后发症为特点。重症患者可发生肝肾功能衰竭，常危及...

相关症状 发烧 肌痛 乏力 结膜充血 腓肠肌压痛