慢性病

巨幼细胞性贫血(megaloblastic anemia)是由于脱氧核糖核酸(dna)合成障碍所引起的一组贫血,主要系体内缺乏维生素b12或叶酸所致,亦可因遗传性或药物等获得性dna合成障碍引起。约95%的病例系因...[ 详情 ]

慢性肉芽肿病(cgd)是以皮肤、肺及淋巴结广泛肉芽肿性损害为特点的遗传性粒细胞杀菌功能缺陷病。多数病人为男性。x-连锁隐性遗传;少数为常染色体隐性遗传。两性均可发病。主要缺陷是...[ 详情 ]

血管网织细胞瘤(angioreticuloma)有人称之为血管母细胞瘤)为良性肿瘤,占颅内肿瘤 的1.3%~2.4%。男性多于女性,约为2:1。多见于青壮年。本病有遗传倾向。临床症状示肿瘤位置和性质而异,...[ 详情 ]

血管性血友病,也称为VonWillebrand综合征(简称VWD)。本病患者血浆内的VonWillebrand因子(简称VWF)缺乏或分子结构异常。典型病例的表现为:①出血时间延长。②血小板对玻璃珠的粘附性减低及对...[ 详情 ]

地中海贫血又称海洋性贫血。是一组遗传性小细胞性溶血性贫血。其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成。导致血红蛋白的组成成...[ 详情 ]

地中海贫血(alpha thalassaemia)(简称地贫)又称海洋性贫血(thalassemia),据全国医学名词审定委员会规定应称为“珠蛋白生成障碍贫血”。是由于一种或多种珠蛋白肽链合成受阻或完全抑制,导致hb...[ 详情 ]

巨大血小板综合征又称bernard-soulier综合征(bernard-soulier syndrome,bss),以轻、中度的血小板减少,血小板体积增大,出血时间延长,凝血酶原消耗不良为特征,这是一种常染色体隐性遗传血小...[ 详情 ]

瑞士医师于1918年首先报道本病,故又称glazmanns thrombasthenia(gt)。本病属血小板聚集功能障碍性疾病,为常染色体隐性遗传。其特点是血小板的形态、数量正常,出血时间延长,血块收缩不良...[ 详情 ]

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