遗传性凝血因子Ⅹ(FⅩ)缺乏最早由Hougie在一个名叫Stuart的男性患者中发现,因此,FⅩ亦称“Stuart因子”。[ 详情 ]
遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏是一种罕见的隐性遗传性凝血因子缺乏,在遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏患者血浆中 FⅩⅢ-A 的活性和抗原通常都无法检测到,而 FⅩⅢ-B 的水平虽然下降,但是,仍然可...[ 详情 ]
遗传性异常纤维蛋白原血症是常染色体显性遗传性疾病,具有很高的外显率,绝大多数患者是杂合子,但是,文献中也有少量纯合子和复合杂合子报道。[ 详情 ]
遗传性凝血因子ⅶ(fⅶ)缺乏是常染色体隐性遗传病,为fⅶ基因突变所致,绝大多数患者都是ⅰ型缺乏,即fⅶ的活性和抗原水平都下降,但是,也有少量患者表现为以抗原水平正常或正常低...[ 详情 ]