钟摆征

　　幼儿反复发生食物反流或餐后呛咳，年长儿出现餐后喘息等表现，应高度怀疑本病。X线食管钡餐造影和食管镜检查显示食管狭窄或有膜状蹼等，可明确诊断。实验室检查：可行24h食管pH监测，必要时取食管黏膜活体组织进行病理学检查，以辅助诊断。

　　其他辅助检查：

　　1.食管钡餐造影根据钡餐造影的影像特点，食管狭窄可分两型。

　　(1)长段型：狭窄发生于食管中下段，长约数厘米。狭窄边缘欠光滑，狭窄段以上食管扩张，钡剂下行缓慢，可见逆蠕动。本型临床症状出现较早，与反流性食管炎相似，X线难以鉴别。

　　(2)短段型：常发生于食管中、下段交界处，狭窄段长约数毫米至1cm，边缘光滑，黏膜规则。狭窄段以上食管轻度扩张，钡剂下行尚可，狭窄远段食管形态正常。有时于狭窄之上易发生异物或食物块存留。狭窄段不能扩张。本病常合并吸入性肺炎，钡餐检查时要常规胸透。

　　2.食管镜小儿显微镜检查对于狭窄的性质可提供主要的客观依据。

　　3.食管测压。

　　小儿先天性食管狭窄临床较为少见，一般分为肌层肥厚型(FMS)，气管软骨异位型(TBR)，蹼型(MD)3型。所有病儿均以渐进性吞咽困难和呕吐就诊，均行钡餐，食管镜检查83.3%确诊。中段的TBR，X线检查有典型的“钟摆征”与贲门失弛症易鉴别;下段TBR 的“鼠尾征”与贲门失弛症的较僵直形似“萝卜根”的X线征象不易鉴别，X线钡餐发现食管裂孔疝及24 h pH监测均有助于鉴别FMS与食管裂孔疝反流导致的狭窄。

　　并发症状：由于喂奶或进食后发生食物反流，反流食物和唾液可进入气管，引起吸入性气管炎或肺炎。

　　钟摆征的鉴别诊断：

　　1.贲门失弛症：狭窄部位于贲门，有间断性开放，钡剂可呈喷射状进入胃内。先天性食管狭窄为持续性狭窄，无开放喷射征象，但钡剂可持续通过。通常狭窄以上食管扩张不如贲门失弛症明显。

　　2.后天性反流性食管炎：狭窄段食管不光滑，凹凸不平，黏膜破坏或有龛影，有时可见食管裂孔疝。在随访观察中，狭窄程度可加重、变长。临床症状亦加重。

　　手术方法

　　(1)食管扩张术食管扩张术是一种有效的治疗方法，近年用的气囊扩张替代了硬性扩张条。适用于膜状蹼较薄者的治疗。

　　(2)膜状蹼切除术若膜状蹼厚而坚韧，扩张无效，可切开食管，切除环形黏膜，再将食管黏膜对拢吻合。亦有在内镜下成功切除先天性食管蹼的报道。必要时术后继续扩张。

　　(3)食管部分切除术对继发于气管、支气管组织残存物的先天性食管狭窄和纤维肌肉肥厚型狭窄可行食管部分切除。狭窄段<3cm者，可于狭窄部分切除后，给予食管端端吻合，术中注意保护迷走神经与会咽神经。对于长段纤维肌肉肥厚引起的先天性食管狭窄，经扩张术无效可作代食管手术。如狭窄靠近胃食管连结部，可推荐作节段性切除后食管吻合术，并加作抗反流手术;后者常用的有改良Hill胃壁固定术、Nissen胃底折叠术等预防反流。Collis胃成形术也曾被报道是一种有效的处理食管缩短和术后胃食管反流。

　　2.手术定位与路径选择手术关键是明确狭窄部位与手术途径，右侧经胸途径最为常用，但左侧经胸路往往对中段狭窄有助。如果下端狭窄也可以经腹径路。手术时食管内置入气囊扩张条有利于正确定位。

　　预防：对伴羊水过多的孕妇应警惕先天性畸形发生的可能。羊水穿刺造影和羊水甲胎蛋白、乙酰胆碱酯酶同时升高有助于产前诊断。