重叠综合征

　　一、症状

　　重叠综合征虽可发生在所有结缔组织病及其近缘病间的重叠组合，实际上所见到的病例以SLE、PM/DM和PSS间的重叠为主。

　　1.SLE与PSS重叠 病初常表现为SLE，以后出现皮肤硬化，吞咽困难及肺纤维化等表现。一般面部红斑发生率较单纯SLE低，雷诺现象发生率高。抗dsDNA效价较低，LE细胞阳性率低。ANA呈高效价、高阳性率，成分为抗NDA抗体，荧光核型呈斑点型。

　　2.SLE与PM重叠 除SLE表现外有近端肌无力、肌痛及压痛、萎缩及硬结。血清ANA阳性率高，LE细胞检出率低。低补体血症、高γ球蛋白血症。血清肌浆酶如CPK、LDH及醛缩酶等增高，24小时尿肌酸排出量增加。

　　3.SLE与RA重叠 除SLE症状外有关节炎、关节畸形及类风湿结节等表现。血清RF呈高效价高阳性率。

　　4.SLE与PN重叠 SLE与PN重叠时除SLE表现外，有沿沿血管分布之皮下结节及腹痛，肾损害较单一SLE时更重，肺部症状及中枢神经系统受累多见。常见嗜酸性细胞增高，γ球蛋白高但LE细胞阳性率低。

　　5.PSS与PM/DM重叠 病人有近端肌无力、肌痛、关节痛、食道运动减慢及肺纤维化等改变。硬皮病改变常局限于四肢，毛细血管扩张及肢端溃疡少见。血清Ku、PM-Scl-70和等U2RNP抗体阳性为其特征。

　　6.其它 其它各种形式重叠均可变化，通常CTD与其近缘病重叠最常见者为干燥综合征，其它为白塞病、脂膜炎及桥本甲状腺炎等。

　　二、诊断标准

　　当同一病人同时或先后具有两种或两种以上CTD及其近缘病的共同表现，并符合各自的诊断标准时可诊断为重叠综合征。诊断时应写明哪两种CTD之重叠或某型重叠综合征。

　　对重叠综合征的分类不甚统一。大多采用在藤真分类。国内秦氏等[10]结合122例OS临床及实验室特点，将本病分为四型。Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型基本与大滕真氏分类一致，Ⅳ型是指CTD近缘病间或CTD近缘病与其他自身免疫病的重叠，如SS+白塞病，SS+自身免疫性溶血性贫血等。Ⅳ型能否作为重叠综合征尚未得到公认。

　　诊断依据

　　1.SLE和PSS典型OCTD：

　　⑴SLE和PSS典型OCTD：①开始有典型SLE，但面颊部红斑发生率少，雷诺现象及肾脏受累较多。随后出现皮肤硬化、色素沉着、吞咽及张口困难等PSS特征性表现。②γ球蛋白增高，免疫球蛋白增高。③LE细胞阳性率低。④ANA阳性呈高滴度。⑤抗DNA抗体阳性率低且为低滴度。⑥与单纯SLE 不同，荧光抗体类型为斑点型。

　　⑵MCTD：临床表现为SLE、PSS、PM各自临床症状的混合，但有具备单独诊断上述某一疾病的条件。临床特征：病情较轻，内脏损害(尤其肾脏)少;对皮质激素治疗反应好;预后良好;实验室检查需同时具备以下4个条件：①抗RNP抗体阳性呈高滴度(>1∶1024)。②抗Sm抗体阴性。 ③ANA阳性，呈斑点型。④免疫病理学示皮肤表皮棘细胞核荧光染色体阳性。

　　2.SLE和PM(DM)的OCTD 与单纯PM(DM)不同，具有下列特征：①女性占绝大多数。②大多年龄在40岁以下。③SLE伴有近端肌肉的肌力低下，骨萎缩及肌硬结。④既有SLE的面颊部红斑，又有DM的眶周红斑，有时同时伴有LE的盘状红斑和DM的指关节伸面的Gottron征。⑤多脏器兵贵神速发生率高且较严重。⑥实验室检查。尿肌酸及血清酶活性(GOT、GPT、LDH、CK、ALD)明显增高;ANA阳性及LE细胞阳性离高;肌电图异常，可见神经控制失调和原发肌病两方面表见。

　　3.SLE和RA的OCTD 具有以下特征：①SLE出现明显的类风湿结节、关节炎、关节畸形和强直。②多脏器损害，尤其有明显肾脏损害。③实验室检查见LE细胞多数阳性;ANA阳性，多为斑点型;血清RF大部分阳性。

　　4.SLE和PN的OCTD SLE伴有周围神经炎、皮下结节、肺部症状及腹痛等;化验检查除有OCTD的一般免疫学异常外，血白细胞减少不明显，常伴有嗜酸性粒细胞增加。部分尚有乙肝表面抗原(HBsAg)阳性。

　　5.SLE和TTP的OCT SLE伴有明显紫瘢、溶血性贫血及中枢神经系统症状。化验检查降有SLE一般免疫学改变外，可有正细胞正色素性贫血，血小板明显减少;抗人球蛋白试验阳性。