原发性肺动脉高压就诊指南针对原发性肺动脉高压患者去医院就诊时常出现的疑问进行解答，例如：原发性肺动脉高压挂什么科室的号？原发性肺动脉高压检查前的注意事项？医生一般会问什么？原发性肺动脉高压要做哪些检查？原发性肺动脉高压检查结果怎么看？等等。原发性肺动脉高压就诊指南旨在方便原发性肺动脉高压患者就医，解决原发性肺动脉高压患者就诊时的疑惑问题。
- 典型症状
- 疲乏、呼吸困难、发绀
- 最佳就诊时间
- 无特殊，尽快就诊
- 就诊时长
- 初诊预留1天，复诊每次预留半天
- 复诊频率/诊疗周期
- 门诊治疗：每周复诊至逐步拉长复诊周期疲乏消失后，不适随诊。
严重者需入院治疗待 胸痛缓解后转门诊治疗。
- 就诊前准备
- 无特殊要求，注意休息。
- 常见问诊内容
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1、描述就诊原因（从什么时候开始，有什么不舒服？）
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2、不适的感觉是否由明显的因素引起？
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3、有呼吸困难、疲乏、胸痛等伴随症状？
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4、是否到过医院就诊，做过那些检查，检查结果是什么？
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5、治疗情况如何？
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6、有无药物过敏史？
- 重点检查项目
- 1.实验室检查
- 末梢血红细胞增多，患者贫血及血小板减少，血气分析PH值正常，PaCO2降低，PaO2正常或降低。
- 2.其他辅助检查
- 1、胸部X线检查对肺动脉高压的判断有一定帮助，但无一征象能准确地反映出肺动脉高压的程度。常用于提示肺动脉高压的X线征象有：
①右下肺动脉横径增宽，国人正常值小于15mm；
②肺门宽度与1/2胸廓横径比增加，即从前正中线至肺动脉段缘间的距离与1/2胸廓横径之比，正常值为(28.1±4.5)%；
③肺门胸廓指数增加，即从前正中线水平至左、右肺动脉主要分支间距离之和与整个胸廓横径之比，正常值为(34±4)%；
④肺动脉段突出，正常值小于3mm；
⑤肺门动脉扩张与外围纹理纤细形成鲜明的对比或呈“残根状”；
⑥右心房、室扩大；
⑦心胸比率增加，正常小于0.5。需指出，轻、中度原发性肺动脉高压的胸部X
线可无异常所见，重症患者改变明显，诊断的敏感性较高。
2、心电图不能直接反映肺动脉压升高，只能提示右心房、室的增大或肥厚。对原发性肺动脉高压诊断有用的心电图指标见表2。此外，“肺型P”，Ⅱ、Ⅲ、aVF及右胸前导联ST-T改变也是常见的心电图异常。
3、超声心动图和多普勒超声检查心血管疾病的超声诊断当今超声心动图虽不能直接测量增高的肺动脉压，但肺动脉压增高引起的某些间接而特征性的超声征象，对肺动脉高压的判断却颇有帮助。
- 诊断标准
- 原发性肺动脉高压患者从症状出现平均生存4年，医院资料为(5.9±0.7)年，本应有足够的时间进行
诊断和治疗，甚至做到早期诊断及时治疗。遗憾的是院外误诊率高达94%，究其原因可能是对该病的认识不够，因其少见，在鉴别诊断中常易被忽视；另外，也可能对该病的诊断方法和程序不够熟悉。因此，为提高原发性肺动脉高压的诊断水平，首先在提高对本病认识的基础上，按诊断程序排除所有可能的继发性肺动脉高压，以确定诊断。
